多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型

多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病，有多個內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤，且能產(chǎn)生多種與所在腺體相同或復環(huán)同的激素或激素樣物質(zhì)，因而引起極其復雜而且多變的內(nèi)分泌征群。多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型基本知識是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病別名：Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病,家族性嗜鉻細胞瘤病,甲狀腺髓樣癌-嗜鉻細胞瘤綜合征,西普勒綜合征,雪潑綜合征。發(fā)... 查看更多>>

  • Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病,家族性嗜鉻細胞瘤病,甲狀腺髓樣癌-嗜鉻細胞瘤綜合征,西普勒綜合征,雪潑綜合征
  • 否
  • 甲狀腺  全身 
  • 家族遺傳
  • 無傳染性
  • 甲狀腺腫大  血壓高  小腦-視網(wǎng)膜綜合征 
  • 藥 藥物治療 
  •  
治療

一般治療多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型西醫(yī)治療(一)治療治療原則為針對主要的內(nèi)分泌腺亢進采取相應的措施。腫瘤可手術(shù)切除，或做放療或化療。1.甲旁亢的藥物治療(1)飲食治療：限制鈣攝入，停用一切可引起高血鈣藥物。(2)高血鈣危象處理：糾正脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂?？诜姿猁}合劑1～1.5g/d。糖皮質(zhì)激素靜注或口服，潑尼松至少用1個月才能判定是否有效。惡性病如白血病等效果較好。降鈣素主要對維生素D中毒，長期臥...查看更多>>

相關(guān)檢查
血液電解質(zhì)檢查降鈣素甲狀旁腺激素（PTH)生長激素血糖尿液去甲腎上腺素尿腎上腺素三碘甲狀腺原氨酸（T3）甲狀腺素(T4)尿醛固酮
癥狀

多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型癥狀診斷出現(xiàn)甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進為主的臨床綜合征癥候群，其綜合征的甲狀旁腺功能亢進以細胞增生為主的可分為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征ⅡA，僅有甲狀旁腺功能亢進而無細胞增生的可作為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征ⅡB。此外，患者尚可伴發(fā)有多發(fā)性神經(jīng)瘤、黏膜神經(jīng)瘤、巨結(jié)腸癥等。Miller等報告12例嗜鉻細胞瘤，手術(shù)后有2例血清鈣及免疫反應性甲狀旁腺激素(IPTH)濃度持續(xù)升...查看更多>>

甲狀腺腫大血壓高小腦-視網(wǎng)膜綜合征
飲食

飲食原則多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型飲食保健患者應限制鈣攝入，停用一切可引起高血鈣藥物。其余可正常飲食，無特別禁忌。甲亢食療藥膳(1)佛手粥佛手9克，海藻15克，粳米60克，紅糖適量。將佛手、海藻用適量水煎汁去渣后，再加入粳米、紅糖煮成粥即成。每日1劑，連服10天～15天，調(diào)整精神抑郁，情緒改變，能夠疏肝清熱。(2)昆布海藻飲昆布、海藻、牡蠣用水煎汁。每日1次，連服數(shù)日，能疏肝清熱，理氣解郁。(3)青柿子...查看更多>>

預防

多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型預防預防：本病征病因未明有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病因此可參考遺傳性疾病預防措施。預防措施從孕前貫穿至產(chǎn)前婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內(nèi)容，主要包括血清學檢查(如乙肝病毒梅毒螺旋體、艾滋病病毒)生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)普通體檢(如血壓心電圖)以及詢問疾病家族史個人既往病史等做好遺傳病咨詢工作。孕婦盡可能避免危害因素包括遠離煙霧、酒精、...查看更多>>

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