結(jié)節(jié)性硬化

結(jié)節(jié)性硬化(tuberous sclerosis，epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癲癇發(fā)作和智能減退為三大臨床特征的一類疾病，大多呈常染色體顯性遺傳。多在10歲前起病，神經(jīng)膠質(zhì)增生性硬化結(jié)節(jié)多發(fā)生于大腦皮層、基底節(jié)、腦室壁。此外，腦、心、眼、肺、腎、皮膚等可有各種異常。結(jié)節(jié)性硬化基本知識(shí)是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病別名：Bourneville病發(fā)病部位：顱腦 脊髓傳染性：無(wú)傳染性多發(fā)人... 查看更多>>

  • Bourneville病
  • 否
  • 顱腦  脊髓 
  • 常染色體顯性遺傳人群
  • 無(wú)傳染性
  • 丘疹  視網(wǎng)膜出血  癲癇和癲癇樣發(fā)作 
  • 藥 藥物治療、中醫(yī)治療 
  • 心力衰竭 
治療

一般治療一、治療1.若腦電圖結(jié)果顯示具有恒定單個(gè)局限癇樣放電的患者，可以用手術(shù)切除皮層或皮層下結(jié)節(jié)，達(dá)到治療目的;2.有智力障礙的患者可選用三樂(lè)喜0.1～0.2 3/d次，腦復(fù)康0.4-0.8 3/d次，中藥蒲參益智膠囊2粒 3次/d，對(duì)癥治療;3.對(duì)高幅失節(jié)律的嬰兒痙攣癥，可試用促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)和氯硝基安定治療。(1)出現(xiàn)癲癇的出現(xiàn)先兆，首先要保護(hù)好舌頭，搶在發(fā)作之前，將纏有紗布的壓...查看更多>>

相關(guān)檢查
胸部平片頭顱平片腦電圖顱腦CT四肢的骨和關(guān)節(jié)平片
癥狀

一、癥狀癲癇、智能減退和特殊面痣為具有診斷意義幾個(gè)癥狀。(1)年齡患者大多于10歲前起病，男多于女。癲癇、智能減退和特殊面痣為具有診斷意義的三個(gè)癥狀。(2)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀—癲癇在神經(jīng)系統(tǒng)方面的癥狀主要為癲癇?？稍谄つw損害及顱內(nèi)鈣化之前出現(xiàn)，表現(xiàn)主要有嬰兒痙攣、局限性發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作或全身性發(fā)作等。有的患者只有癲癇發(fā)作但無(wú)其他臨床表現(xiàn)，容易被誤認(rèn)為癲癇。癲癇腦部病損雖甚廣泛，但有明顯發(fā)病的患者不多...查看更多>>

丘疹視網(wǎng)膜出血癲癇和癲癇樣發(fā)作
飲食

飲食原則飲食避免辛辣刺激食物，戒煙酒避免過(guò)飽，多食豆制品、新鮮水果和蔬菜、乳制品，及高蛋 白和含磷脂豐富的食物。查看更多>>

預(yù)防

一、預(yù)防本病為常染色體顯性遺傳性疾病，注重婚前檢查、產(chǎn)前檢查及產(chǎn)前咨詢對(duì)此病的發(fā)生有一定的作用，目前還沒(méi)有其他的有效的預(yù)防方法。查看更多>>

結(jié)節(jié)性硬化病人及家屬須知
　　注意事項(xiàng)　　l.癲癇患者不能驟減或停服抗病藥，以免引起癲酰持續(xù)狀態(tài)?！　?.克服自卑感及恐懼心理，避免疲...
護(hù)理結(jié)節(jié)性硬化病人須知
　　長(zhǎng)期服用西藥將導(dǎo)致智力低下　　在癲癇兒童中，智力低下的發(fā)病率是比較高的。而主要原因卻是藥物所致，像卡馬西...
并發(fā)癥
心力衰竭
專家視頻解讀
當(dāng)季高發(fā)疾病