聯(lián)合免疫缺陷病

本病指一組兼有抗體免疫缺陷和細(xì)胞免疫缺陷的臨床表現(xiàn)的疾病。又可分為嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病和部分性聯(lián)合免疫缺陷病，病情嚴(yán)重程度變化較大。聯(lián)合免疫缺陷病基本知識是否屬于醫(yī)保：醫(yī)保疾病別名：嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病，部分性聯(lián)合免疫缺陷病發(fā)病部位：免疫系統(tǒng)傳染性：無傳染性多發(fā)人群：兒童相關(guān)癥狀：反復(fù)感染 出血傾向 毛細(xì)血管擴(kuò)張 皰疹 共濟(jì)失調(diào)并發(fā)疾?。杭t皮病 濕疹 哮喘 蕁麻疹 溶血性貧血聯(lián)合免疫缺陷病診療知識就診科室：兒科治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約200... 查看更多>>

  • 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病,部分性聯(lián)合免疫缺陷病
  • 是
  • 免疫系統(tǒng) 
  • 兒童
  • 無傳染性
  • 反復(fù)感染  出血傾向  毛細(xì)血管擴(kuò)張 
  • 藥 藥物治療 
  • 紅皮病  濕疹  哮喘 
治療

一般治療一、聯(lián)合免疫缺陷病西醫(yī)治療1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病的治療為了防止移植物抗宿主病發(fā)生，應(yīng)將擬輸?shù)娜蜓破酚蒙渚€照射，以滅活免疫活性細(xì)胞，或采用冰凍過的紅細(xì)胞。用骨髓移植進(jìn)行免疫重建是治療本病最有效的辦法。此外，也可移植胎肝或胎兒胸腺，但療效有限。對ADA缺乏型SCID，進(jìn)行酶補(bǔ)充療法：輸入經(jīng)照射的冰凍壓縮紅細(xì)胞15ml/kg，每2～4周1次，可獲改善。另外，每周肌內(nèi)注射一次大劑量聚乙烯乙二...查看更多>>

相關(guān)檢查
血清免疫球蛋白（Ig）血小板計(jì)數(shù)（PLT）體液免疫檢測法細(xì)胞免疫檢查皮膚試驗(yàn)EEG肌電圖AFP肝功能檢查胸透
癥狀

一、癥狀1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病臨床上多于出生后3個月內(nèi)開始感染病毒、真菌、原蟲和細(xì)菌，反復(fù)發(fā)生肺炎、慢性腹瀉、口腔與皮膚念珠菌感染及中耳炎等。病兒生長發(fā)育障礙。體檢一般不見淺表淋巴結(jié)和扁桃體。胸部X線檢查不見嬰兒胸腺陰影。給患兒輸入含免疫活性淋巴細(xì)胞的全血，會發(fā)生移植物抗宿主病。網(wǎng)狀組織發(fā)育不全是SCID的最重型。其特點(diǎn)是T、B系統(tǒng)免疫缺陷與嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏。大多因鏈球菌膿毒血癥而于生后一周內(nèi)死亡。...查看更多>>

反復(fù)感染出血傾向毛細(xì)血管擴(kuò)張
飲食

飲食原則聯(lián)合免疫缺陷病飲食飲食保?。鹤⒁怙嬍骋饲宓瓰橹?，合理搭配膳食。(以上資料僅供參考，詳情請咨詢醫(yī)生。)查看更多>>

預(yù)防

聯(lián)合免疫缺陷病預(yù)防1.免疫缺陷病的篩檢和認(rèn)證(1)病史調(diào)查了解患兒在出生前其母在妊娠期間有無風(fēng)疹感染、巨細(xì)胞病毒感染等，是否服過可能致畸的藥物。(2)發(fā)病年齡患兒最早出現(xiàn)感染癥狀的時間，感染次數(shù)，如腹瀉、皮膚上的膿性斑點(diǎn)等;發(fā)育緩慢的時間，嬰兒出生后6個月的前后比較。(3)家族史免疫缺陷病兒如沒有致畸因素，常伴有家族病史。有的是伴性染色體遺傳，若其母系中有此病患者，則對診斷有助。有的是常染色體隱性...查看更多>>

并發(fā)癥
紅皮病濕疹哮喘
專家視頻解讀
當(dāng)季高發(fā)疾病