小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥

一般治療

一、治療

主要治療各種伴發(fā)病，如伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡，應用免疫抑制劑。如發(fā)生感染則以敏感抗生素或中藥積極抗感染。對于腹瀉患者可考慮口服含有豐富的分泌型Ig的人初乳。

禁忌輸含IgA的新鮮血和免疫球蛋白制劑。當患者需要輸血時，血液的供者也應當是選擇性IgA缺乏癥患者，或輸給洗過的紅細胞。

尚無滿意的治療方法。雖有些患者能自發(fā)的恢復IGA的合成，但通常缺陷是持續(xù)存在的。輸入的純IgA制品可使患者致敏，產(chǎn)生抗IgA抗體，當再次接受含IgA制品時，患者可發(fā)生嚴重過敏反應。另外，輸入的IgA幾乎不能進入外分泌液。故輸入純IgA既不安全，又無多大應用價值。患者需要輸血時，應選擇SIgAD供血者的血液，對于吸收不良和腹瀉，有人輸新鮮血漿，使血清IgA恢復到正常水平，療效較為滿意，但治療前和治療中應檢查患者是否存在抗IgA抗體，如果存在，則應禁忌輸入新鮮血漿。在嚴重腹瀉時也可采用初乳療法，以補充IgA。胸腺素與其他肽類制劑可促進血清IgA水平增高。國內(nèi)報道用胸腺素與干擾素聯(lián)合治療獲良好療效。胸腺素劑量為10mg/次，每周2次，連用2個月;干擾素每周1次，每次1.5×104U，最短用1年，最長3～5年。

對各種特異的伴發(fā)病應進行相應的抗感染、抗過敏、抗腫瘤和免疫抑制治療。

二、預后

本癥是臨床經(jīng)過較輕，一些患者到50～60歲幾乎仍未發(fā)現(xiàn)異常表現(xiàn)，或只有輕度反復呼吸道感染。相當一部分嬰兒患者未經(jīng)治療可以自然痊愈，常在5歲以內(nèi)IgA水平達到正常。由于本癥的預后主要取決于伴發(fā)病，故應仔細檢查有無伴發(fā)病，以便早期治療。