小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥

選擇性免疫球蛋白A缺乏癥(SIgAD)是最常見PID，是一種體液免疫缺陷病。小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥基本知識是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病別名：小兒選擇性IgA缺乏癥,小兒選擇性免疫球蛋白A缺陷發(fā)病部位：免疫系統(tǒng)傳染性：無傳染性多發(fā)人群：兒童相關癥狀：反復感染 胃腸道癥狀 免疫功能障礙 過敏性皮炎 免疫力下降并發(fā)疾?。杭t斑狼瘡 皮肌炎 混合結締組織病 特發(fā)性血小板減少性紫癜 萎縮性胃炎小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥診療知識就... 查看更多>>

  • 小兒選擇性IgA缺乏癥,小兒選擇性免疫球蛋白A缺陷
  • 否
  • 免疫系統(tǒng) 
  • 兒童
  • 無傳染性
  • 反復感染  胃腸道癥狀  免疫功能障礙 
  • 藥 藥物治療 
  • 紅斑狼瘡  皮肌炎  混合結締組織病 
治療

一般治療一、治療主要治療各種伴發(fā)病，如伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡，應用免疫抑制劑。如發(fā)生感染則以敏感抗生素或中藥積極抗感染。對于腹瀉患者可考慮口服含有豐富的分泌型Ig的人初乳。禁忌輸含IgA的新鮮血和免疫球蛋白制劑。當患者需要輸血時，血液的供者也應當是選擇性IgA缺乏癥患者，或輸給洗過的紅細胞。尚無滿意的治療方法。雖有些患者能自發(fā)的恢復IGA的合成，但通常缺陷是持續(xù)存在的。輸入的純IgA制品可使患者致敏，產...查看更多>>

相關檢查
免疫球蛋白M免疫球蛋白G免疫球蛋白A混合淋巴細胞培養(yǎng)試驗
癥狀

一、癥狀最輕者可長期無任何癥狀，不少患者僅表現(xiàn)輕度的上呼吸道感染，也有的患者發(fā)生各種伴發(fā)病，特別是自身免疫病、過敏性疾病、反復感染等。診斷年齡自6個月～12歲，與國外相比，神經系統(tǒng)疾病、自身免疫病及過敏性疾病的發(fā)生率相對少見，而呼吸道感染和腸道疾病則較多見。呼吸道感染癥狀可能在嬰幼兒期開始，部分患兒可持續(xù)到青春期，此后有所緩解。還有一些患者在成人期開始出現(xiàn)癥狀，甚至可推遲至50～60歲才發(fā)病。部分...查看更多>>

反復感染胃腸道癥狀免疫功能障礙
飲食

飲食原則平時注意選擇一些清淡營養(yǎng)高的食物，注意生活習慣。查看更多>>

預防

一、預防病因尚不清，目前重點是做好遺傳疾病防治工作。如：1.對患者家庭成員進行篩選檢查。2.遺傳咨詢，檢出致病基因攜帶者，指導生育。3.產前診斷等。查看更多>>

并發(fā)癥
紅斑狼瘡皮肌炎混合結締組織病
專家視頻解讀