小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型

白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)為一罕見的原發(fā)性免疫缺陷病，至今只有2例報道。LADⅡ為巖藻糖代謝異常，導致白細胞表面選擇素配體巖藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白細胞的滾動功能異常，影響其黏附在血管內皮細胞上，不能穿透血管壁進入炎癥區(qū)域。小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型基本知識是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病別名：小兒白細胞粘附缺陷Ⅱ型發(fā)病部位：血液血管傳染性：無傳染性多發(fā)人群：兒童相關癥狀：智力發(fā)育遲緩 反復感染 異常矮小 免疫缺陷 ... 查看更多>>

  • 小兒白細胞粘附缺陷Ⅱ型
  • 否
  • 血液血管 
  • 兒童
  • 無傳染性
  • 智力發(fā)育遲緩  反復感染  異常矮小 
  • 藥 對癥治療  藥物治療 
  • 智力低下 
治療

一般治療一、治療抗菌治療能有效的控制細菌性感染，一般不需預防性使用抗菌藥物。慢性牙周炎和嚴重智力發(fā)育落后難以得到解決。可考慮在飲食中補充巖藻糖或給予靜脈供給巖藻糖。患兒常為紅細胞H抗原陰性(H抗原也屬于巖藻糖化抗原)，若反復給予靜脈輸注巖藻糖，可誘導機體產生抗H抗原的抗體，導致嚴重的溶血性貧血，應予慎用。二、預后反復感染至營養(yǎng)缺乏和生長落后，嚴重感染可至患兒死亡，且嚴重智力發(fā)育落后難以得到解決。查看更多>>

相關檢查
血常規(guī)中性粒細胞計數（NEUT）
癥狀

一、癥狀反復細菌性感染發(fā)生于生后不久，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性軟組織炎和皮膚感染。感染部位無膿液形成為其特點。感染的嚴重程度不及LADⅠ，也無臍帶脫落延遲。其他表現有嚴重智力發(fā)育遲緩，身材矮小，伴有特殊面容。反復感染但無膿液形成，伴有特殊面容和智力障礙，以及父母近親婚配史加之實驗室檢查可確診。查看更多>>

智力發(fā)育遲緩反復感染異常矮小
飲食

飲食原則重視產前檢查，盡量減少有嚴重缺陷患兒出生的機會。查看更多>>

預防

一、預防1.孕婦保健已知一些免疫缺陷病的發(fā)生與胚胎期發(fā)育不良密切相關。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發(fā)生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等，則可損傷胎兒的免疫系統(tǒng)，特別是在孕早期，可使包括免疫系統(tǒng)在內的多系統(tǒng)受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線，慎用一些化學藥物，注射風疹疫苗等，盡可能防止病毒感染。還要使孕婦加強營養(yǎng)，及時治療一些慢性病。2.遺傳咨詢及...查看更多>>

并發(fā)癥
智力低下
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