小兒囊性纖維性變

囊性纖維性變(cystic fibrosis，CF)又稱黏滯病或黏液黏稠病(mucovisicidosis)，是兒童和成人的一種全身外分泌腺功能紊亂的常染色體隱性遺傳病。本病可累及多系統(tǒng)，主要侵犯呼吸道和消化道，其中，發(fā)病率和死亡率最高的是肺部病變，可占大約95%。CF是一種與黏稠的黏液分泌、吸收不良及感染等多種合并癥相關(guān)的慢性隱襲進行性疾病。小兒囊性纖維性變基本知識是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病別名：黏滯病、黏液黏稠病發(fā)病部位：肺 ... 查看更多>>

  • 黏滯病、黏液黏稠病
  • 否
  • 肺  闌尾 
  • 兒童
  • 無傳染性
  • 反復(fù)上呼吸道感染  惡心與嘔吐  腹脹 
  • 藥 藥物治療 
  • 咯血  肺炎  支氣管炎 
治療

一般治療小兒囊性纖維性變西醫(yī)治療一、治療治療方案應(yīng)比較完善，與監(jiān)測密切結(jié)合，做到及早、積極干預(yù)。建議住院一段時間確診，做相應(yīng)的基本檢查、治療，去除肺部病變并對病人進行教育。1.肺部病變的治療目的是清除氣道分泌物并控制感染。可采用超聲霧化和支氣管肺灌洗術(shù)注入藥物，如乙酰半胱氨酸和抗生素，吸入支氣管擴張藥，胸部物理療法及體位引流;也可用支氣管鏡吸引和灌洗，特別是有肺不張和黏液阻塞時;必要時可使用適當?shù)?..查看更多>>

相關(guān)檢查
胰腺外分泌功能試驗動脈血氣分析胸透胸部CT檢查
癥狀

小兒囊性纖維性變癥狀診斷一、癥狀1.呼吸道表現(xiàn)90%以上患兒有上下呼吸道反復(fù)慢性感染，包括慢性支氣管炎、肺不張及反復(fù)肺炎。可伴膿胸、慢性鼻竇炎及支氣管擴張。感染病菌以銅綠假單胞菌和金葡菌多見，死亡病例病理檢查培養(yǎng)陽性率高達90%以上?？人允亲畛Ｒ姷陌Y狀，起初為干咳，逐漸伴有痰聲。年齡大的病人可有晨起及活動后咳嗽加重，黏痰多為膿性。一些病人可長期沒有癥狀或只表現(xiàn)為長期的急性呼吸道感染。另外也有人表現(xiàn)...查看更多>>

反復(fù)上呼吸道感染惡心與嘔吐腹脹
飲食

飲食原則小兒囊性纖維性變飲食保健重視產(chǎn)前診斷，減少疾病患兒出生的幾率。查看更多>>

預(yù)防

小兒囊性纖維性變預(yù)防已能產(chǎn)前診斷本癥，基因突變的檢測可于產(chǎn)前檢測及新生兒期篩查監(jiān)測。從羊水中取得胎兒脫落細胞，用特異DNA探針檢查有無CF基因突變(△F508)，即可測知胎兒是否會有CF。檢查結(jié)果陽性者，應(yīng)中止妊娠。查看更多>>

并發(fā)癥
咯血肺炎支氣管炎
專家視頻解讀