小兒軟骨營養(yǎng)障礙-血管瘤綜合征

軟骨營養(yǎng)障礙-血管瘤綜合征(Maffucci   syndrome)即Maffucci綜合征，又稱伴多發(fā)性血管瘤的軟骨發(fā)育不良、內(nèi)生軟骨瘤綜合征、多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤病(multiple   enchondromatosis)、Ollier綜合征、進行性軟骨發(fā)育障礙和多發(fā)性血管瘤、Kast綜合征軟骨發(fā)育不全、軟骨發(fā)育不良并發(fā)血管瘤(chondrodysplasia   with hemangi... 查看更多>>

  • 小兒Kast綜合征軟骨發(fā)育不全,小兒Maffucci綜合征
  • 是
  • 骨  血液血管 
  • 兒童時期開始
  • 無傳染性
  • 四肢畸形  前額及顴骨突出  臉部大小不一 
  • 藥  
  • 營養(yǎng)不良 
治療

一般治療一、治療用骺阻滯術(shù)糾正下肢不等長以及用截骨術(shù)矯正碰膝癥或其他成角畸形。下肢負重易發(fā)生骨折，對此應防止畸形愈合。腫瘤惡變?yōu)檐浌侨饬稣吒哌_18%，增長快和疼痛是惡變的征象，如發(fā)生這種情況應及時行病理檢查。因惡變率高，故宜每年復查，一旦證實惡變，應盡早截肢。二、預后有惡性腫瘤傾向者，預后不良。一般在10～20年可發(fā)展至疾病的高峰期，以后漸趨向較長時期的穩(wěn)定。查看更多>>

相關(guān)檢查
四肢的骨和關(guān)節(jié)平片頭顱平片腹部平片胸部平片
癥狀

一、癥狀病變在兒童時期開始，發(fā)現(xiàn)骨和軟骨畸形，兩性患病率無明顯差異。1.血管瘤。大多數(shù)病例于出生時即有或嬰兒期開始明顯的血管損害，包括血管瘤、血管錯構(gòu)瘤、淋巴管瘤、靜脈曲張等。這些損害常常是多發(fā)的，可以單側(cè)或雙側(cè)。曾令濟報道的1例外表皮膚或皮下可見10多處血管瘤。大多數(shù)血管瘤呈海綿狀，少數(shù)為毛細血管型，并隨患兒生長而增大。一般局限于真皮中、下部和皮下組織，內(nèi)臟、眼瞼、視網(wǎng)膜也可發(fā)生血管瘤。2.軟骨...查看更多>>

四肢畸形前額及顴骨突出臉部大小不一
飲食

飲食原則飲食方面要做到規(guī)律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營養(yǎng)價值高的植物或動物蛋白，如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等。查看更多>>

預防

做好遺傳病咨詢工作，避免母親高齡妊娠，做好孕期保健工作，防止各種感染性疾病等。避開遺傳病。預防遺傳病的方法避免近親結(jié)婚：近親結(jié)婚所生育的帶有子女智力比非近親子女差得很多，而且發(fā)病率很高。所以一定要避免近親結(jié)婚。避免高齡生育：生育年齡最好不要超過35歲，因為高齡產(chǎn)婦的細胞老化，易受外界病毒感染，受精后形成的個體易產(chǎn)生染色體病。進行生育咨詢：曾經(jīng)生育過智能低下或殘疾兒，或患兒因病早亡，再生育是否會出現(xiàn)...查看更多>>

并發(fā)癥
營養(yǎng)不良
專家視頻解讀