血友病乙

血友病乙(hemophilia B，HB)是一種遺傳性疾病，遺傳方式和出血表現(xiàn)與血友病甲相似，其發(fā)病機制為缺乏因子Ⅸ。血友病乙基本知識是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病別名：血漿凝血激酶成分缺乏癥,血友病B,遺傳性因子Ⅸ缺乏癥發(fā)病部位：血液血管傳染性：無傳染性多發(fā)人群：所有人群是否會遺傳：會遺傳方式：本病也是性聯(lián)隱性遺傳性疾病。相關(guān)癥狀：拔牙后出血不止 出血傾向 血腫形成 關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血并發(fā)疾?。合莱鲅巡∫以\療知識就診科室：血液科治療費用：市三... 查看更多>>

  • 血漿凝血激酶成分缺乏癥,血友病B,遺傳性因子Ⅸ缺乏癥
  • 否
  • 血液血管 
  • 所有人群
  • 無傳染性
  • 拔牙后出血不止  出血傾向  血腫形成 
  • 藥 藥物治療、手術(shù)治療 
  • 消化道出血 
治療

一般治療血友病乙西醫(yī)治療一、治療治療原則同血友病甲，主要為FⅨ的替代治療。主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18～24h，應(yīng)每12～24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平，嚴重出血或手術(shù)患者應(yīng)12小時1次。與FⅧ不同，輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外，彌散半衰期約5h，因而輸入FⅨ的回收率約50%，每kg體重輸注1個單位(U)患者FIX水平僅提高...查看更多>>

相關(guān)檢查
活化部分凝血活酶時間（APTT）因子VIII/因子IX促凝活性凝血時間姐妹染色單體互換漿膜腔積液簡易凝血活酶生成糾正試驗
癥狀

血友病乙癥狀診斷一、癥狀血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發(fā)癥以及替代治療引起的并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)不能與血友病甲鑒別。出血傾向的嚴重性與FⅨ：C水平相關(guān)。反復關(guān)節(jié)出血導致慢性血友病性關(guān)節(jié)病變和血腫形成，是其特征性的出血臨床表現(xiàn)。創(chuàng)傷后出血、拔牙出血和手術(shù)后出血常見，并較嚴重，需要替代治療才能止血。血友病乙的出血與創(chuàng)傷有關(guān)，“自發(fā)性出血”時也有創(chuàng)傷，只是創(chuàng)傷輕微不易引起注意。根...查看更多>>

拔牙后出血不止出血傾向血腫形成
飲食

飲食原則血友病乙飲食保健飲食以高蛋白、高維生素和少渣易消化食物為主。避免吃帶皮玉米、竹筍、魚刺、肉骨頭和偏熱及辛酸厚味，醇酒類食物。如羊肉，狗肉，辣椒、肥肉等。體質(zhì)虛弱，氣血兩虧者，可服牛奶粥，人參，大棗，山藥，木耳，雞汁，黃芪等。出血不止者，可服木耳，柿餅，芥菜，荷葉等粥生花生米帶衣150-250克(熟品180-300克)，一日分三次吃完，連服7-10天。食療方：花生米衣六錢，紅棗10枚，水煎服...查看更多>>

預防

血友病乙預防1.與血友病甲相同，重型病例在進行創(chuàng)傷性檢查和創(chuàng)傷性治療前應(yīng)給以替代治療，肌肉鍛煉和預防性治療對血友病乙具有同樣的意義。2.應(yīng)避免劇烈或易致?lián)p傷的活動，運動及工作，以減少出血發(fā)生的危險。3.建立遺傳咨詢，嚴格婚前檢查，加強產(chǎn)前診斷，從而減少血友病患兒的出生。查看更多>>

并發(fā)癥
消化道出血
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