原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性(primary pigmentary degeneration of retina) 是一種比較常見的毯層-視網(wǎng)膜變性。是一組以進(jìn)行性感光細(xì)胞及色素上皮功能喪失為共同表現(xiàn)的遺傳性視網(wǎng)膜變性疾病,是一種比較常見的毯層-視網(wǎng)膜變性(tapetoretinal degeneration),也是世界范圍內(nèi)常見的致盲性眼病。該病常起于兒童或少年早期,至青春期癥狀加重,視野逐漸收縮,至中年或老年,黃斑受累致中心... 查看更多>>

  • 眼 
  • 兒童或少年早期
  • 無傳染性
  • 色覺異常  眼底改變  晶狀體混濁 
  • 藥 藥物治療  對癥治療 
  • 白內(nèi)障  耳聾  青光眼 
治療

一般治療一、治療本病目前尚無有效治療。文獻(xiàn)中曾有試用血管擴張藥、維生素A、E及B12、組織療法、牛腦下垂體移植、腦下垂體放射線照射、各種激素、中藥、針灸、眼外肌肌束脈絡(luò)膜上腔內(nèi)移植術(shù)等,效果均不確切。有的不僅無益,反而有害。臨床觀察亦因遺傳的高度異質(zhì)性、患者生活及精神情況等而有種種差異,個別文獻(xiàn)僅供參考。下列方法,或可避免視功能迅速惡化1.遮光眼鏡的選用強光可加速感光細(xì)胞外節(jié)變性,所以必須戴用遮光...查看更多>>

相關(guān)檢查
動態(tài)視野檢查眼底熒光血管造影眼底檢查光覺檢查暗適應(yīng)曲線裂隙燈色覺
癥狀

一、癥狀1.視網(wǎng)膜色素變性的臨床表現(xiàn)(1)癥狀典型的視網(wǎng)膜色素變性患者均有夜盲,常以此為就診的主要癥狀,常始于兒童或青少年時期,且多發(fā)生在眼底有可見改變之前。開始時輕,隨年齡增生逐漸加重。極少數(shù)患者早期亦可無夜盲主訴。表現(xiàn)為黃昏時戶外活動困難或室內(nèi)暗光下活動受限。這種進(jìn)行性夜盲的發(fā)生年齡和程度不一。早期或輕者可僅有暗適應(yīng)功能減退,暗適應(yīng)慢、時間延長的癥狀。早期錐細(xì)胞功能尚正常,桿細(xì)胞功能下降,使桿...查看更多>>

色覺異常眼底改變晶狀體混濁
飲食

飲食原則原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性飲食1、飲食注意視網(wǎng)膜色素變性患者平時一般應(yīng)少食辣椒、煙酒、蒜、生姜等食物,飲食宜清淡,富含維生素A食物為宜。2、食療方豬肝、牛肝、羊肝用法:取豬肝,牛肝或羊肝炒食或煮食。每日2~3次,1月為1療程。說明:服本方時宜忌食辛辣刺激之品。豬肝20g,夜明砂5g用法:豬肝切開若干片,和夜明砂一起蒸熟后(不加鹽),溫水沖掉夜明砂即可食用,每晚1次。查看更多>>

預(yù)防

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性預(yù)防本病隱性遺傳者,其先輩多有近親聯(lián)煙史,禁止近親聯(lián)煙可使本病減少發(fā)生約22%。另外,隱性遺傳患者應(yīng)盡量避免與本病家族史者結(jié)婚,更不能與也患有本病者結(jié)婚。顯性遺傳患者,其子女發(fā)生本病的風(fēng)險為50%。本病為遺傳性疾病,其先輩多有近親婚姻史,禁止近親婚姻可使本病減少發(fā)生約22%。查看更多>>

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性并發(fā)癥和預(yù)后預(yù)防
  原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性并發(fā)癥  后極性白內(nèi)障是本病常見的并發(fā)癥。一般發(fā)生于晚期、晶體混濁呈星形,位于后囊下...
并發(fā)癥
白內(nèi)障耳聾青光眼
專家視頻解讀
當(dāng)季高發(fā)疾病