主動脈瓣膜部狹窄
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【概述】
主動脈瓣膜部狹窄,在先天性主動脈出口狹窄中為常見,約占60%。主要病變是主動脈瓣膜發(fā)育畸形,瓣口狹小,一般不伴有主動脈瓣環(huán)發(fā)育不良。
【治療措施】
病程演變:先天性主動脈瓣狹窄臨床無癥狀、脈搏正常、左室無肥厚和擴大、心電圖無異常征象者,約10%的病例于出生后10年才開始呈現(xiàn)臨床癥狀,其中20%的病例再經(jīng)過10年后,45%的病例20年后發(fā)展為中度或重度狹窄。約1%病例發(fā)生細菌性心內(nèi)膜炎,在此基礎上可并發(fā)主動脈瓣關(guān)閉不全。心電圖呈現(xiàn)左室肥大和勞損的重度狹窄病例,數(shù)年后可呈現(xiàn)左心衰竭而致死。猝死的發(fā)生率約為1%。
新生兒先天性主動脈瓣膜狹窄呈現(xiàn)心力衰竭者需緊急手術(shù)治療,術(shù)前可短期給予前列腺素E1,以改善體循環(huán),糾正代謝性酸中毒,提高對手術(shù)的承受能力。左心室-主動脈收縮壓差超過5.3kPa(40mmHg的兒童及成年病人,臨床上呈現(xiàn)癥狀,靜息時跨瓣壓差達5.3~6.6kPa(40~50mmHg),或臨床上雖無明顯癥狀但跨瓣壓差超過9.3~10.7kPa(70~80mmHg)者均應施行手術(shù)治療。
1.先天性主動脈瓣膜部狹窄 外科治療的目的是分離融合的瓣葉交界,擴大瓣口,解除對左心室排血造成的梗阻性病變而不引致瓣膜關(guān)閉不全?;蚯谐龘p害嚴重的病變瓣膜,作人工主動脈瓣膜替換術(shù)。
1952年Bailey和1954年Brock經(jīng)左心室心尖部小切口,放入特制的主動脈瓣膜擴張器擴張分離融合的主動脈瓣葉交界。但因瓣膜擴張不徹底,又易引致關(guān)閉不全,療效欠滿意,乃逐漸被直視手術(shù)所取代。1956年起Lewis,Shumway,Swan等先后在低溫麻醉下施行直視主動脈瓣交界切開術(shù),但由于低溫僅能提供短暫的心內(nèi)直視手術(shù)操作時間,因而療效尚不理想。
1958年Spencer等報道在體外循環(huán)下施行主動脈瓣膜交界切開術(shù),此后即在臨床上廣泛應用。60年代人工瓣膜問世,為主動脈瓣嚴重損壞或鈣化的病例施行主動脈瓣替換術(shù)奠定了基礎。近年來,對難于承受心臟直視手術(shù)的病例又開展經(jīng)皮插入帶囊導管主動脈瓣擴張術(shù),但臨床應用的病例為數(shù)甚少,長期療效尚有待觀察總結(jié)。
手術(shù)操作:胸骨正中切口,切開心包膜,于右心房內(nèi)插入單根引血導管,升主動脈插入給血導管。建立體外循環(huán)后降低體溫到30℃左右,左心室心尖部插引流排氣管。阻斷主動脈血流,在升主動脈根部沿瓣環(huán)上方約1.5cm處作橫切口,顯露瓣膜部狹窄。此時可經(jīng)左、右冠狀動脈開口插入導管,加壓注入冷心臟停搏液,并用冷生理鹽水作局部心臟降溫。在直視下按瓣膜病變情況進行瓣膜交界切開術(shù),切開融合的瓣膜交界的范圍,應根據(jù)交界的厚度和相鄰瓣葉瓣竇的深度而定。交界及瓣竇發(fā)育良好者,可將融合的交界切開到距主動脈壁1mm處。交界及瓣竇發(fā)育不全者,則僅能切開融合的交界長度的一半。交界僅表現(xiàn)融合痕跡者不可切開,以免切開后引致瓣膜關(guān)閉不全。單瓣葉畸形僅能作一個切口。雙瓣葉畸形則在左、右冠狀動脈瓣葉與無冠瓣葉之間切開融合的前后交界。三瓣葉畸形如三個瓣葉大小相近,且交界發(fā)育良好,則可切開三個融合的交界。如三個瓣葉大小懸殊,則按病變情況切開兩個融合的交界,使主動脈瓣成為雙瓣葉型(圖1)。切開融合的交界時宜用無創(chuàng)傷手術(shù)鑷牽引,并固定交界兩側(cè)瓣葉,然后用刀刃小的鋒利手術(shù)刀以拉鋸手法沿融合交界的中線作切開術(shù),切忌用剪刀剪開融合的交界,因為剪刀的刀刃極易滑動,偏離交界而剪開瓣葉,致引起關(guān)閉不全。主動脈瓣葉已呈現(xiàn)纖維化增厚或鈣化者,則需行人工主動脈瓣膜替換術(shù)。兒童病例主動脈瓣環(huán)小,選用的人工瓣膜需符合縫環(huán)外徑相對較小,瓣口較大,血流阻力低的St、Jude二葉瓣或人造生物瓣,有時尚須擴大主動脈根部。
(一)先天性主動脈瓣膜狹窄交界切開范圍
(二)先天性動脈瓣上狹窄的主動脈根部擴大術(shù)
手術(shù)效果: 手術(shù)后早期死亡率在1歲以下嬰幼兒病例高達60%。兒童和成年病例則降到10%以下。術(shù)前心功能Ⅳ級,左心室發(fā)育不良或高度肥厚,左心室腔小,和并有先天性二尖瓣畸形或重度心內(nèi)膜纖維彈性組織增生等,均增加手術(shù)的危險性。
術(shù)后1年多數(shù)病例心功能改善,運動后主動脈壓升高。ST段壓低亦改善。約10~30%病例呈現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全,約50%的病例術(shù)后仍存在左心室-主動脈跨瓣收縮壓差,約1/3病例術(shù)后15~20年由于殘留的瓣膜狹窄逐漸加重或狹窄復發(fā)而需再次手術(shù)。
【病理改變】
主動脈瓣膜部狹窄(圖2):在先天性主動脈出口狹窄中為常見,約占60%。發(fā)育畸形的主動脈瓣可融合成為單個瓣葉,或呈雙瓣葉、三瓣葉,以至四個瓣葉,其中以雙瓣葉畸形為常見,約占70%。主動脈瓣呈現(xiàn)增厚的左、右或前、后兩個瓣葉,瓣葉的兩個交界互相融合,交界的近中央部分小的裂口即為主動脈瓣瓣口。有的病例左側(cè)瓣葉較大,并呈現(xiàn)增厚的條狀淺脊,為左冠瓣與無冠瓣交界融合的痕跡。Roberts估計人群中約2%主動脈瓣呈雙瓣葉畸形,如果兩個瓣葉的交界不互相融合,并不產(chǎn)生主動脈瓣口狹窄。但30歲以后由于血液湍流造成的瓣膜創(chuàng)傷,瓣葉增厚,纖維化甚或鈣化,瓣口逐漸狹窄或關(guān)閉不全?;蛞虿l(fā)細菌性心內(nèi)膜炎時才呈現(xiàn)臨床癥狀。約30%的病例主動脈瓣由三個增厚的瓣葉組成,每個瓣葉大小相似,三個瓣葉交界的邊緣部分互相融合,中央部分向升主動脈隆起呈拱頂狀,圓頂?shù)闹行募礊楠M小的瓣口。少數(shù)病人主動脈瓣呈單葉型,主動脈瓣形似倒置的漏斗,瓣口狹長,位于瓣膜的中央部份或偏向一側(cè)。有時可見到一條瓣葉交界融合的淺脊痕跡,這一類型的主動脈瓣膜部狹窄在嬰幼兒期即可呈現(xiàn)嚴重的瓣口狹窄癥狀。四葉型主動脈瓣甚為罕見,四個瓣葉可能大小相似,或一個瓣葉較其它三個瓣葉小得多。四葉型主動脈瓣一般功能正常,不引起瓣口狹窄癥狀,僅在尸體解剖時才被發(fā)現(xiàn)。
病理生理:主動脈瓣膜部狹窄程度輕的病例,對心臟的排血功能影響不大,臨床癥狀亦不明顯。當主動脈瓣瓣口面積從正常的3cm2狹小到約為正常的1/4即0.75cm2時,即對血流動力學產(chǎn)生顯著的不良影響。為了對抗瓣膜部梗阻病變,左心室排送血液入主動脈時必須加強收縮力,延長收縮期時限,致左心室腔壓力升高,有時可達40kPa(300mmHg),左心室與主動脈收縮壓呈現(xiàn)階差,瓣膜狹窄嚴重者跨瓣收縮壓力階差可達13.3~20kPa(100~150mmHg),于是左心室心肌呈現(xiàn)高度向心性肥厚,但左心室腔并不擴大。開始出現(xiàn)左心室衰竭時,左心室舒張末期壓力逐漸升高,心肌收縮力減弱,左心室腔收縮壓降低,左心室-主動脈跨瓣收縮壓力階差減少。繼則左心房,肺循環(huán)以及右心室的壓力也升高,并出現(xiàn)左心房、右心室擴大和心肌肥厚。左心室收縮時血流經(jīng)狹窄的瓣口噴射到主動脈壁,可引致升主動脈局部血管壁纖維化增厚,主動脈壁長時間受血流沖撞,局部血管脆弱,可逐漸形成升主動脈狹窄后擴張。左心室心肌高度肥厚,左心室收縮期時限延長,以及左心室腔張力增高引致心內(nèi)膜下心肌供血不足,可產(chǎn)生左心室心肌纖維化病變。
【臨床表現(xiàn)】
先天性主動脈出口狹窄病例在新生兒期和嬰兒期即呈現(xiàn)臨床癥狀者,瓣口往往高度狹小,左心室重度肥厚,左心室腔很小,心室內(nèi)膜下廣泛纖維化。臨床上呈現(xiàn)左心衰竭、呼吸急促、出汗、喂食困難等癥狀。有時出現(xiàn)休克和紫紺。大多數(shù)兒童及青少年病例常無明顯癥狀,僅因發(fā)現(xiàn)心臟雜音就醫(yī),才明確診斷。瓣口狹窄程度較重的病例可呈現(xiàn)乏力、勞累后心悸、氣急、勞動后可引發(fā)心絞痛或昏厥。有的病例可發(fā)生猝死。
體格檢查:嬰幼兒病例常呈現(xiàn)膚色蒼白、氣急、脈搏較弱、血壓低和紫紺。由于心排血量減少,心臟收縮期雜音及左心室主動脈跨瓣壓差均不顯著。兒童及青少年病例則頸動脈搏動強烈,心濁音區(qū)不擴大,心尖搏動強并可能向左、向下移位。主動脈瓣區(qū)有響亮的收縮期吹風樣噴射型雜音,并可聽到收縮早期喀喇音。常伴有震顫且傳導到頸動脈及心尖區(qū),少數(shù)病人尚可聽到主動脈瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的舒張期吹風樣雜音,主動脈區(qū)第2心音延遲、減弱和分裂。收縮期雜音在心音圖上呈現(xiàn)菱形圖形。
【輔助檢查】
胸部X線檢查:瓣口狹窄程度輕者,胸部X線檢查可無異常征象。有的病例可顯示升主動脈擴大和左心室肥大,出現(xiàn)心力衰竭時則可見到心臟擴大、肺野郁血。25歲以上病例可能顯示瓣膜鈣化。
心電圖檢查:在病程早期和狹窄程度較輕的病例可無異常征象。重度狹窄病例則可顯示左心室肥大、勞損和左心房肥大。
心導管檢查: 左心室腔壓力增高,主動脈壓減低。左心室收縮壓與主動脈收縮壓之間出現(xiàn)壓力階差。輕度狹窄病例靜息時壓力階差不超過5.3kPa(40mmHg);中等度狹窄者壓力階差為5.3~10kPa(40~75mmHg);超過10kPa(75mmHg)者為重度狹窄。測定心排血量可以計算瓣口面積,重度狹窄病例瓣口面積小于0.5cm2/m。
選擇性左心室造影和逆行主動脈造影可顯示左心室壁肥厚,左心室腔小,瓣膜增厚,呈圓頂形。造影劑通過狹窄的瓣口噴射入主動脈。升主動脈呈現(xiàn)梭形擴大。此外尚可顯示瓣膜活動情況、瓣環(huán)大小以及有無主動脈瓣關(guān)閉不全。
超聲心動圖檢查:切面超聲心動圖可顯示心室間隔與左室后壁呈對稱性肥厚。主動脈瓣葉增厚。舒張期主動脈瓣閉合線增寬,與主動脈壁呈垂直方向。收縮期瓣葉開放的活動度減小,從圓頂形瓣膜和瓣膜開口的直徑尚可判定狹窄的輕重程度。
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