上皮樣肉瘤

　　【概述】

　　上皮樣肉瘤為一獨(dú)特而罕見(jiàn)的腫瘤，組織來(lái)源尚不明，1970年由Enzinger首次報(bào)告。

　　【診斷】

　　本病的診斷三個(gè)主要特點(diǎn)是產(chǎn)生嗜銀纖維的上皮樣細(xì)胞，形成許多膠原纖維圍繞的上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)，以及結(jié)節(jié)中央變性或壞死。

　　【治療措施】

　　本瘤局部復(fù)發(fā)率高，有報(bào)告達(dá)80%，另外有10%～30%的引流區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，所以提倡局部行廣泛切除，并考慮行引流區(qū)淋巴結(jié)清掃。

　　化療、放療無(wú)效，由于此瘤較少見(jiàn)，尚有待于臨床的總結(jié)。

　　此瘤生長(zhǎng)緩慢，術(shù)后10年生存率達(dá)50%，也有文獻(xiàn)報(bào)告術(shù)后23年發(fā)生肺轉(zhuǎn)移尚生存的病人。

　　【病理改變】

　　1.肉眼所見(jiàn)　表淺性腫瘤，1至數(shù)厘米不等，深在的可與筋膜、腱等附著，切面灰白色、出血和壞死相間。

　　2.鏡下所見(jiàn)　主要特征是上皮樣瘤細(xì)胞作結(jié)節(jié)狀排列，結(jié)節(jié)中央呈退變及壞死。瘤細(xì)胞呈多邊形，肥胖梭形或大圓形，胞漿深伊紅色或淡染，核圓形、染色深淺不等。亦可呈泡狀，常有輕度到中度的多形性。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　好發(fā)20～40歲，四肢末端多見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)告一半發(fā)生于手部，初的發(fā)現(xiàn)是皮下1cm左右直徑的無(wú)痛結(jié)節(jié)，2～3個(gè)月后破潰，出現(xiàn)潰瘍，漸向深部浸潤(rùn)，沿筋膜、肌腱、神經(jīng)浸潤(rùn)。