睪丸淋巴瘤 睪丸淋巴瘤怎么治療

　　睪丸淋巴瘤是一種常見的睪丸腫瘤，一般在60歲以上的老年人中比較多見，導(dǎo)致這種疾病的原因有很多，那么具體有哪些原因呢？患上睪丸淋巴瘤應(yīng)該如何治療呢？通過下文一起來認(rèn)識一些睪丸淋巴瘤吧。

　　睪丸淋巴瘤

　　睪丸淋巴瘤(testiclymphoma)主要依賴獲取原發(fā)腫瘤組織學(xué)標(biāo)本確診。另外，需注意主動脈附近區(qū)域淋巴結(jié)和遠端轉(zhuǎn)移包括Waldeyer淋巴環(huán)、肺、骨、胸膜、皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。腹膜后腔和胸腔CT掃描對該病診斷及分期有幫助，因骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)會受侵犯，故應(yīng)做骨髓和腦脊液細胞學(xué)檢查。

　　睪丸淋巴瘤的病因

　　一些病人有睪丸外傷、睪丸炎或精索絲蟲病史。睪丸下降不全者極為罕見。然而至今本病發(fā)生的確切病因仍不清楚。

　　發(fā)病機制： 睪丸淋巴瘤大小變化差異很大，常累及附睪及精索和精囊，但鞘膜和陰囊皮膚極少累及。睪丸淋巴瘤有不同的結(jié)構(gòu)絕大多數(shù)報道病例具有中高級別，彌漫大細胞淋巴瘤鶒是常見的類型。沒經(jīng)驗鶒的病理醫(yī)師易將原發(fā)睪丸淋巴瘤診斷為精原細胞瘤，若患者為老年，應(yīng)考慮是否健康搜索是淋巴瘤。該病的病變范圍是診斷的重要因素。出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(疾病2級)特別是巨大的淋巴結(jié)腫大，往往預(yù)后不佳。其他診斷因素包括原發(fā)腫瘤的大小(大于9cm)，系統(tǒng)綜合征的出現(xiàn)和年齡大于65歲。

　　大體標(biāo)本：睪丸腫瘤鶒的大體標(biāo)本腫瘤主要侵犯睪丸體通常被完整的睪丸鞘膜覆蓋，精囊和附睪一般均受侵犯。大體標(biāo)本切片觀察，腫瘤結(jié)構(gòu)排列均勻睪丸被彌漫侵犯，常呈結(jié)節(jié)狀，可以是多發(fā)性，亦可為單發(fā)。常伴有出血及壞死，通常為灰色、淺黃色、淺紅色及褐色。顯微鏡下所見：睪丸淋巴瘤，幾乎都是非霍奇金淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤極為罕見。除了個別病人組織學(xué)結(jié)構(gòu)為結(jié)節(jié)性淋巴瘤外，所有的睪丸淋巴瘤均為彌漫性。然而鶒，由于早年的病例未采用統(tǒng)一的分類標(biāo)準(zhǔn)采用的術(shù)語亦不盡相同，分類中的大多數(shù)是網(wǎng)織細胞肉瘤，其次是淋巴細胞型淋巴瘤。后來大部分臨床報告均采用Rappaport分類，在一組用該方法分類的170例病人中，彌漫性組織細胞型占76%;低分化淋巴細胞型占14%;彌漫性混合細胞型占3%;其他類型占7%。Rappaport分類中彌漫性組織細胞型淋巴瘤，實際上是一組免疫學(xué)及形態(tài)學(xué)上很復(fù)雜的疾病，基本上這種亞型被歸入預(yù)后差的淋巴瘤鶒Paladugu等報告了20例彌漫性組織細胞型淋巴瘤，其中19例為大無裂細胞型與大裂細胞淋巴瘤相比大無裂型預(yù)后差且對化療不敏感鶒。采用國際工作方案分類法，3個系列69例睪丸淋巴瘤，47例為中度惡性21例為高度惡性，僅1例為低度惡性 ;

　　實驗室檢查：病理組織學(xué)檢查,確診為淋巴瘤。 其它輔助檢查： 全血細胞計數(shù)、骨髓、肝腎功能及血清生化檢查，由于腦膜受侵的機會較多，腰椎穿刺腦積液細胞學(xué)檢查也很必要。腹部CT及淋巴管造影對于明確分期是必須的。如懷疑肝受侵應(yīng)做經(jīng)皮肝穿刺及腹腔鏡肝活檢術(shù)

　　睪丸淋巴瘤的臨床表現(xiàn)

　　大多數(shù)患者表現(xiàn)為：睪丸無痛性腫大、下墜，下墜持續(xù)幾周至幾個月，偶見持續(xù)幾年者，少數(shù)患者有疼痛睪丸質(zhì)地堅硬，表面光滑或有結(jié)節(jié)晚期可伴有全身癥狀，如：貧血、消瘦厭食、發(fā)熱、皮膚、韋氏環(huán)及周圍組織受損。除上述部位外，疾病的終末期，常發(fā)生多器官播散，包括淋巴結(jié)、骨髓、脾臟、皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及肺。還有的發(fā)生淋巴細胞白血病。

　　睪丸淋巴瘤的診斷

　　睪丸淋巴瘤主要依賴獲取原發(fā)腫瘤組織學(xué)標(biāo)本確診。另外，需注意主動脈附近區(qū)域淋巴結(jié)和遠端轉(zhuǎn)移包括Waldeyer淋巴環(huán)、肺骨胸膜皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。腹膜后腔和胸腔CT掃描對該病診斷及分期有幫助，因骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)會受侵犯，故應(yīng)做骨髓和腦脊液細胞學(xué)檢查。睪丸淋巴瘤的確診依賴于病理。病理分型后，再詳細詢問病史，有無B癥狀，如發(fā)熱、盜汗或體重減輕查體時應(yīng)注意對側(cè)睪丸是否有腫塊膈肌上下的淋巴結(jié)是否受侵健康搜索，肝、脾是否腫大，特別注意韋氏環(huán)及周圍組織和皮膚有無受侵。

　　睪丸淋巴瘤常常被誤診為精原細胞瘤，有時也被誤診為胚胎癌，誤診率可高達30%～35%。由于治療的方法不同，正確區(qū)別睪丸生殖細胞瘤與淋巴瘤尤為重要。Gowing認(rèn)為睪丸惡性淋巴瘤通常有如下特征，有助于與精原細胞瘤鑒別

　　1、細胞較小且胞質(zhì)少，核質(zhì)比例高;

　　2、細胞漿內(nèi)糖原含量少(精原細胞瘤胞質(zhì)內(nèi)糖原含量很高);

　　3、彌漫性小管間侵犯，可見到殘留的小管，即使深深地埋鶒在腫瘤中，仍可見殘存小管;

　　4、網(wǎng)狀纖維染色，可見，小管周圍被網(wǎng)織層所包繞，出現(xiàn)特有的形態(tài);

　　5、靜脈壁特征性侵犯;

　　6、睪丸周圍無管內(nèi)播散;

　　7、缺乏間質(zhì)肉芽腫反應(yīng);

　　8、主要發(fā)生在老年人胚胎癌具有上皮樣特征，通常形成肉芽、乳頭或小管結(jié)構(gòu)，而且在一些病人中血清甲胎蛋白(αFP)和(或)絨毛膜促性腺激素(hCG)水平升高因此測定這些標(biāo)記物有助于鑒別診斷鶒。另外還需與肉芽腫性睪丸炎鶒，假性淋巴瘤、漿細胞瘤和橫紋肌肉瘤相鑒別。

　　睪丸淋巴瘤的并發(fā)癥

　　1.合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)：病變主要是腦膜、硬膜外腔和腦實質(zhì)。Turner等報告了30例睪丸淋巴瘤，9例有中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯，其中5例腦膜受侵、2例硬膜外、1例腦實質(zhì)及1例硬膜外腔、腦膜均受侵犯。Read報告了51例睪丸淋巴瘤，9例中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵，與組織學(xué)亞型有關(guān)成淋巴細胞及彌漫性未分化型常見，彌漫性組織細胞型及彌漫性分化差的淋巴瘤次之。

　　2.合并肺浸潤的機會也很常見Sussman等報道37例病人9例發(fā)生肺侵犯。Read報道了51例睪淋巴瘤，8例肺受侵而不同作者報道的尸檢結(jié)果，肺侵犯的發(fā)生率高達50%～86%。

　　診斷：睪丸淋巴瘤主要依賴獲取原發(fā)腫瘤組織學(xué)標(biāo)本確診。另外，需注意主動脈附近區(qū)域淋巴結(jié)和遠端轉(zhuǎn)移包括Waldeyer淋巴環(huán)、肺骨胸膜皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。腹膜后腔和胸腔CT掃描對該病診斷及分期有幫助，因骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)會受侵犯，故應(yīng)做骨髓和腦脊液細胞學(xué)檢查。睪丸淋巴瘤的確診依賴于病理。病理分型后，再詳細詢問病史，有無B癥狀，如發(fā)熱、盜汗或體重減輕查體時應(yīng)注意對側(cè)睪丸是否有腫塊膈肌上下的淋巴結(jié)是否受侵健康搜索，肝、脾是否腫大，特別注意韋氏環(huán)及周圍組織和皮膚有無受侵。

　　鑒別診斷：睪丸淋巴瘤常常被誤診為精原細胞瘤，有時也被誤診為胚胎癌，誤診率可高達30%～35%。由于治療的方法不同，正確區(qū)別睪丸生殖細胞瘤與淋巴瘤尤為重要。Gowing認(rèn)為睪丸惡性淋巴瘤通常有如下特征，有助于與精原細胞瘤鑒別：①細胞較小且胞質(zhì)少，核/質(zhì)比例高;②細胞漿內(nèi)糖原含量少(精原細胞瘤胞質(zhì)內(nèi)糖原含量很高);③彌漫性小管間侵犯，可見到殘留的小管，即使深深地埋鶒在腫瘤中，仍可見殘存小管;④網(wǎng)狀纖維染色，可見，小管周圍被網(wǎng)織層所包繞，出現(xiàn)特有的形態(tài);⑤靜脈壁特征性侵犯;⑥睪丸周圍無管內(nèi)播散;⑦缺乏間質(zhì)肉芽腫反應(yīng);⑧主要發(fā)生在老年人胚胎癌具有上皮樣特征，通常形成肉芽、乳頭或小管結(jié)構(gòu)，而且在一些病人中血清甲胎蛋白(αFP)和(或)絨毛膜促性腺激素(hCG)水平升高因此測定這些標(biāo)記物有助于鑒別診斷鶒。另外還需與肉芽腫性睪丸炎鶒，假性淋巴瘤、漿細胞瘤和橫紋肌肉瘤相鑒別。

　　睪丸淋巴瘤的治療

　　初的治療方法包括根治性睪丸切除術(shù)，一些確實為局限性的疾病可以通過單純睪丸切除術(shù)治愈健康搜索。原發(fā)性睪丸淋巴瘤被認(rèn)為是一種致死性疾病。5年生存率16%～50%中位存活時間12～24個月過去，常見遠期治療失敗的病例。對于Ⅰ期、Ⅱ期患者，根治性睪丸切除術(shù)后應(yīng)進行主動脈周圍淋巴結(jié)放療(35Gy)。經(jīng)綜合治療后，治愈率Ⅰ期為40%～50%，Ⅱ期為20%～30%。后腹膜淋巴結(jié)放療可以改進和控制后腹膜淋巴結(jié)增長，但對長期生存影響不大?；熆蛇x用CHOP、COP、COMP方案據(jù)文獻報道，好的結(jié)果是Connors和他的同事在15例Ⅰ期、Ⅱ期患者用3個療程的CHOP化療方案和對Ⅰ期患者陰囊放療和Ⅱ期患者陰囊、骨盆和主動脈周圍淋巴結(jié)的放療他們觀察到在4年內(nèi)，93%的患者完全緩解鶒。單純睪丸切除后加放療失敗的病例有許多記載。疾病發(fā)展主要位于淋巴結(jié)外，包括不常見的部位，如：皮膚、胸膜Waldeyer’環(huán)、肺、肝、脾、骨和骨髓，30%的患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)，包括大腦和軟腦膜有病變在初治療1～2年后，即可復(fù)發(fā)，特別是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的復(fù)發(fā)。另健康搜索一種失敗是5%～35%的患者出現(xiàn)對側(cè)睪丸病變。

　　總之，以多柔比星為基礎(chǔ)的化療可以提高局部睪丸淋巴瘤的生存率，Ⅰ期患者不用放療仍可以取得非常好的療效，區(qū)域淋巴結(jié)放療常用于工期和Ⅱ期的患者。小劑量放療(在10～15天內(nèi)25～30Gy)可以排除對側(cè)睪丸發(fā)病的危險。在老年患者中應(yīng)用該方案療效較好，并將該方案推薦給所有原發(fā)性睪丸淋巴瘤患者，但該方案對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的預(yù)防作用仍有爭議Connors和他的同事并未觀察到使用綜合方法治療患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的病例而Moller和他的同事觀察到系統(tǒng)化療健康搜索不能防止復(fù)發(fā)鞘內(nèi)治療無效因為失敗的病例中有腦實質(zhì)鶒的受累，鞘內(nèi)化療和頭顱放療的預(yù)防通常被認(rèn)為是具有相當(dāng)毒性和對老年身體有害的局部疾病的處理：每例患者均應(yīng)做睪丸切除+精索靜脈高位結(jié)扎術(shù)，明確診斷后，對ⅠE及ⅡE期病人，采用放射治療或放射治療+化學(xué)治療。過去認(rèn)為根治性睪丸切除術(shù)是局限性睪丸淋巴瘤的主要治療手段，但結(jié)果表明即使是很早期的病人，手術(shù)后仍然有大約40%的病人死于全身播散。手術(shù)后放射治療不能減少遠處播散。盡管放射治療是ⅠE及ⅡE病人的主要治療方式，但是放療后50%以上的病人仍會復(fù)發(fā)。

　　目前認(rèn)為，ⅠE及ⅡE期患者術(shù)后聯(lián)合化療應(yīng)視為常規(guī)。對那些不能耐受或拒絕化療的病人，選用放射治療。放療野應(yīng)包括盆腔、腹股溝和腹主動脈旁淋巴結(jié)。Ⅲ～Ⅳ期病人應(yīng)用聯(lián)合化療，但早年的治療結(jié)果很差只有為數(shù)不多的病人存活2年以上。療效與治療強度有關(guān)。近年來采用較強的聯(lián)合化療對晚期高危淋巴瘤患者的完全緩解率(CR)達23%～87%，2年生存率和潛在治愈率達22%～92%。這些藥物在晚期睪丸淋巴瘤患者中也產(chǎn)生類似結(jié)果。作者總結(jié)了中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院1974～1994年15例原發(fā)睪丸的NHL，除1例為伯基特淋巴瘤外，另外14例均為彌漫性大細胞淋巴瘤其中彌漫性混合細胞型3例;彌漫性大無裂細胞型2例;彌漫性大細胞型2例;彌漫性大裂細胞型2例;T成免疫細胞型2例;成淋巴細胞型1例;B成免疫細胞1例;網(wǎng)織細胞肉瘤1例(過去診斷)。年齡7～71歲，中位年齡55歲，ⅠE及ⅡE期11例術(shù)后均做放療和(或)化學(xué)治療，治后生存時間5～250個月，中位生存時間為28個月，其中3例生存60個月以上，后在Ⅲ～Ⅳ期4例患者中，生存時間為4～36個月中位生存時間為18個月說明臨床分期是影響預(yù)后的重要因素。

　　另外我們對不同的組織學(xué)亞型與生存的關(guān)系做了分析，發(fā)現(xiàn)彌漫性成淋巴細胞型及伯基特淋巴瘤的預(yù)后差生存期分別為4及5個月生存60個月以上的3例患者，1例為大裂細胞型,1例為T成免疫細胞及1例網(wǎng)織細胞肉瘤。2例患者在確診后發(fā)生皮膚及皮下侵犯，未發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯亦未發(fā)現(xiàn)韋氏環(huán)及周圍組織受侵的表現(xiàn)。15例患者中5例做對側(cè)睪丸預(yù)防性照射，未發(fā)現(xiàn)對側(cè)睪丸復(fù)發(fā)。3年內(nèi)有6例病人死于全身播散。中樞神經(jīng)系統(tǒng)及對側(cè)睪丸，由于睪丸淋巴瘤患者對側(cè)睪丸及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵的機會很大，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的預(yù)防治療應(yīng)該考慮。自20世紀(jì)50年代初起Christie醫(yī)院，對所有睪丸淋巴瘤患者采用對側(cè)睪丸預(yù)防性照射的方法，未發(fā)現(xiàn)對側(cè)睪丸復(fù)發(fā)。所以，認(rèn)為預(yù)防性睪丸照射法是成功的。至于中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否做常規(guī)預(yù)防治療，有待進一步做前瞻性隨機分研究確定，但有的作者報告，預(yù)防性鞘內(nèi)給MTX可以減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)復(fù)發(fā)的可能性。

　　CLS細胞療法是一種新興的、具有顯著療效的腫瘤治療模式，是一種自身免疫抗癌的新型治療方法。它是運用生物技術(shù)和生物制劑對從病人體內(nèi)采集的免疫細胞進行體外培養(yǎng)和擴增后回輸?shù)讲∪梭w內(nèi)的方法，來激發(fā)、增強機體自身免疫功能，從而達到治療睪丸淋巴癌的目的。是繼手術(shù)、放療和化療之后的第四大腫瘤治療技術(shù)。CLS細胞療法是目前國內(nèi)實驗技術(shù)成熟，臨床療效顯著，毒副作用小，患者易于接受，適用于各類、不同期腫瘤治療的重要生物治療方法。為治療睪丸淋巴癌開創(chuàng)了一條全新的途徑。同時也適用于肺癌、肝癌、黑色素瘤、乳腺癌、白血病、腎癌、胃癌等腫瘤的治療。不過因為此方法還未全面普及，在我國只允許公立三甲醫(yī)院開展使用，蘭州大學(xué)第一醫(yī)院在2008年引進了此項技術(shù)，并在東崗區(qū)成立了腫瘤生物診療中心，意在為更多的腫瘤患者提供更好地治療方法。

　　睪丸淋巴瘤的預(yù)后

　　睪丸腫瘤的預(yù)后很差，中位存活期為9.5～12個月有報道睪丸淋巴瘤的治療結(jié)果總的5年生存率為12%(62/517)。大多數(shù)患者在診斷后2年內(nèi)死于全身播散Gowing報告了128例睪丸淋巴瘤患者，2年內(nèi)死亡率為62%通常在確診后的半年內(nèi)發(fā)生全身播散。預(yù)后與臨床分期密切相關(guān)Read分析了52例ⅠE及ⅡE期病人的5年生存率為40%Ⅲ～Ⅳ期無一例生存5年以上另外，病理亞型也是影響預(yù)后的重要因素。

　　睪丸淋巴瘤的預(yù)防和護理

　　一、預(yù)防

　　1.及早治療睪丸異位和隱睪，預(yù)防和治療睪丸及附睪炎癥。

　　2.戒煙戒酒，少量或不食辛辣食物。

　　二、護理

　　1.注意觀察順鉑所引起的消化道反應(yīng)、腎毒性所帶來的一系列癥狀，以便及時對癥處理。

　　2.應(yīng)用BLM時要觀察病人呼吸的變化，以警惕BLM所致的肺纖維化。還要注意口腔炎、發(fā)熱及過敏處理。

　　3.囑病人要營養(yǎng)飲食，并進行靜脈高營養(yǎng)療法，以保證放、化療的順利完成。

　　結(jié)語：通過小編上文對睪丸淋巴瘤的介紹，大家對這種疾病應(yīng)該有了更多的認(rèn)識了吧？睪丸淋巴瘤的病因到目前為止并不明朗，但是它的臨床表現(xiàn)是比較明顯的，在患上這種疾病的時候一定要積極的治療，因為它還會引起一些其他的并發(fā)癥。