第二節(jié)　先天性前、后鼻孔閉鎖

　　先天性前、后鼻孔閉鎖為嚴(yán)重鼻部畸形，屬家族遺傳性疾病。不管是嬰兒還是成人都有可能患上，所以它的危害性不容忽視。今天小編就和大家一起來(lái)探討先天性前、后鼻孔閉鎖及其相關(guān)診斷，從而對(duì)癥下藥。

　　一、先天性后鼻孔閉鎖

　　先天性后鼻孔閉鎖系鼻部常見(jiàn)先天性畸形。國(guó)外資料統(tǒng)計(jì)，本病發(fā)生率為所有嬰兒的1/60000，約60%為單側(cè)，男女比例為1∶2。閉鎖可分為部分性或完全性。閉鎖處的組織可能為膜性、骨性或混合性。發(fā)生學(xué)上的原因有頰鼻膜遺留或頰咽膜上部未吸收，上皮栓塊堵塞或鼻后孔周?chē)M織增生堵塞等說(shuō)法。常伴有其他部位的畸形，或有家族史。

　　(一)診斷

　　1.雙側(cè)完全閉鎖時(shí)，由于新生兒本能只會(huì)經(jīng)鼻呼吸，尚未學(xué)會(huì)經(jīng)口呼吸，所以出生后常很快出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難甚至窒息。但當(dāng)張口啼哭時(shí)，可吸入空氣而呼吸困難暫時(shí)緩解，隨后閉口又經(jīng)鼻呼吸時(shí)，呼吸困難再次出現(xiàn)，如此出現(xiàn)周期性呼吸困難，如不采取救治措施，極少能成活者。因?yàn)閶雰簾o(wú)法吸奶，也可能因嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良或吸入性肺炎而夭折。

　　2.單側(cè)閉鎖或不完全閉鎖者，出生后吸呼困難可能不嚴(yán)重，也能吮奶，但在哺乳過(guò)程中，若一側(cè)鼻孔(雙側(cè)不完全閉鎖者)或健側(cè)鼻孔(單側(cè)鼻孔)被母親乳房壓迫，即出現(xiàn)呼吸困難，所以嬰兒經(jīng)常選擇固定哺乳位。呼吸道感染時(shí)也可出現(xiàn)呼吸困難。

　　3.兒童或成年人可偶然見(jiàn)到雙側(cè)完全性閉鎖者，表現(xiàn)為張口呼吸，嗅覺(jué)消失，不能擤鼻，鼻前庭及前鼻孔周?chē)つw糜爛，講話呈閉合性鼻音。

　　4.新生兒窒息復(fù)蘇后，疑有后鼻孔閉鎖者，應(yīng)在口腔放置金屬通氣管或氣管內(nèi)插管保證呼吸道通暢下，進(jìn)行前后鼻孔檢查。兒童及成年人進(jìn)行鼻腔及鼻咽部檢查的同時(shí)，可進(jìn)行X線或CT檢查，以了解閉鎖部位及程度;后鼻孔閉鎖者，常伴有全身其他部位的畸形，應(yīng)同時(shí)進(jìn)行認(rèn)真檢查。

　　5.應(yīng)注意與增殖體肥大、后鼻孔息肉、鼻咽部腦膜膨出、先天性皮樣囊腫等疾病鑒別。

　　(二)治療

　　1.完全閉鎖的新生兒患者，可將小號(hào)金屬通氣管置入口腔，以維持上呼吸道通暢。將通氣管固定后，可用胃管或滴管喂奶，也可使用特制的雙孔奶嘴來(lái)喂奶及呼吸。多數(shù)在喂養(yǎng)過(guò)程中因各種并發(fā)癥而死亡。有人主張手術(shù)治療在兩歲左右較恰當(dāng);也有人主張?jiān)诔錾髷?shù)小時(shí)之內(nèi)手術(shù)并無(wú)任何禁忌，因不建立永久性呼吸通道，很難成活到兩歲。氣管造口后，護(hù)理也很困難，也容易發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。

　　約10%患者為膜性閉鎖，可采取經(jīng)鼻腔途徑穿刺擴(kuò)張的方法。90%為骨性閉鎖，適當(dāng)?shù)男g(shù)式是經(jīng)腭進(jìn)路鼻后孔成形。

　　2.單側(cè)閉鎖或雙側(cè)不完全閉鎖者可以待至適當(dāng)年齡再進(jìn)行手術(shù)，手術(shù)方法及原則與完全閉鎖相同。

　　二、先天性前鼻孔閉鎖

　　胚胎6個(gè)月后暫時(shí)阻塞前鼻孔的上皮栓未被吸收或吸收不全時(shí)，即形成前鼻孔完全閉鎖或部分閉鎖，可為單側(cè)也可為雙側(cè)。此種畸形極少見(jiàn)。

　　診斷及治療原則與先天性后鼻孔閉鎖基本一致。但由于閉鎖在前鼻孔，而且均為膜性，手術(shù)較為簡(jiǎn)單，所以更適于早期手術(shù)。

　　結(jié)語(yǔ)：通過(guò)上文的，我們了解到先天性前、后鼻孔閉鎖的一些知識(shí)，也對(duì)治療這種疾病有了一定的認(rèn)識(shí)。基本上通過(guò)手術(shù)治療都是可以恢復(fù)，而且術(shù)后良好，所以患先天性前、后鼻孔閉鎖的朋友們也不用過(guò)于擔(dān)心啦!