克雅二氏病克雅二氏病有哪些癥狀

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　　克雅二氏病屬于一種傳染性疾病，它主要分為普通和變種。它的病因有很多，那么具體有哪些病因呢？克雅二氏病有哪些癥狀呢？患上克雅二氏病應(yīng)該如何治療呢？通過下文來了解一下吧。

　　克雅二氏病

　　克雅二氏病(Creutzfeldt–Jakob病，CJD)，或稱克雅二氏癥、庫茲菲德-雅各氏癥，簡稱庫雅氏癥或庫賈氏癥，是一種發(fā)生在人類身上的傳染性海綿狀腦病，分為普通和變種兩個品種?？搜哦喜】砂粗虏⊥緩椒譃榕及l(fā)性、遺傳性和醫(yī)源性(因醫(yī)療程序造成的感染)三類。偶發(fā)性克雅二氏病病因不明，它占所有克雅二氏病患的百分之85至90;變種克雅二氏病則是可傳染的，過去病例只在獵頭族發(fā)生。近年的新變種可能透過食用或接觸患有瘋牛癥的病牛而感染。

克雅二氏病(Creutzfeldt–Jakob病，CJD)，或稱克雅二氏癥、庫茲菲德-雅各氏癥，簡稱庫雅氏癥或庫賈氏癥，是一種發(fā)生在人類身上的傳染性海綿狀腦病，分為普通和變種兩個品種。

　　克雅二氏病((CJD)是一種可傳播的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，以快速進(jìn)行性癡呆及大腦皮質(zhì)、基底節(jié)和脊髓局灶性病變?yōu)樘卣鳌?/p>

　　克雅二氏病的病因

　　本病致病性朊蛋白根據(jù)結(jié)構(gòu)不同分種亞型：1型和2型引起散發(fā)型CJD;3型為醫(yī)源型CJD;4型是變異型。傳染性朊蛋白可通過角膜或硬腦膜移植、經(jīng)腸道外應(yīng)用人生長激素和埋藏腦電極傳播，手術(shù)室、病理實驗室和制備腦源性生物制品人員易較易感染，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)注意防護(hù)身體破損處、結(jié)膜和皮膚，避免與病人血液、CSF或組織接觸。傳染性朊蛋白基因突變導(dǎo)致家族型CJD，為常染色體顯性遺傳，散發(fā)型CJD傳播方式不清。CJD變異型被認(rèn)為是牛海綿狀腦病即瘋牛病傳播給人類。

　　克雅二氏病的癥狀

　　1、診斷處理總原則

　　(1)根據(jù)進(jìn)行性癡呆、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常視覺障礙等臨床癥狀和體征，腦電圖、腦脊液、神經(jīng)病理學(xué)以及病原學(xué)等結(jié)果，予以診斷。

　　(2)CJD病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織、眼球組織具有高度感染性，其他組織如扁桃體、脾臟、淋巴結(jié)等也具有感染性。在接觸上述組織時應(yīng)注意防護(hù)。

　　(3)尚無任何資料顯示CJD可通過接觸傳染。

　　2、診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　(1)散發(fā)型CJD

　?、?確診診斷：具有典型/標(biāo)準(zhǔn)的神經(jīng)病理學(xué)改變，和/或免疫細(xì)胞化學(xué)和/或Western印跡法確定為蛋白酶耐受性PrP，和/或存在瘙癢病相關(guān)纖維。

　?、?臨床診斷：具有進(jìn)行性癡呆，在病程中出現(xiàn)典型的腦電圖改變，和/或腦脊液14-3-3蛋白陽性，以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的兩種：

　　a.肌陣攣。

　　b.視覺或小腦障礙。

　　c.錐體/錐體外系功能異常。

　　d.無動性緘默，以及臨床病程短于2年。

　?、?疑似診斷

　　具有進(jìn)行性癡呆，以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的兩種：

　　a.肌陣攣。

　　b.視覺或小腦障礙。

　　c.錐體/錐體外系功能異常。

　　d.無動性緘默，以及臨床病程短于2年。

　?、?所有診斷應(yīng)排除其他癡呆相關(guān)疾病。

　　(2)醫(yī)源型CJD

　?、?接受由人腦提取的垂體激素治療的病人出現(xiàn)進(jìn)行性小腦綜合征;

　?、?確定的暴露危險，例如曾接受過硬腦膜移植、角膜移植等手術(shù)。

　　(3)家族遺傳型CJD

　?、?家族遺傳型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特勞斯綜合征(Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS)、家族型致死性失眠癥(Fatal familial isomnia, FFI)。

　?、?確診診斷或臨床診斷CJD病人，具有本病特異的PrP基因突變，和/或一級親屬中具有確診診斷或臨床診斷的CJD病例。

　　(4)變異型CJD(variant CJD, vCJD)

　?、?病史

　　a.進(jìn)行性神經(jīng)精神障礙。

　　b.病程≥6個月。

　　c.常規(guī)檢查不提示其它疾病。

　　d.無醫(yī)源性接觸史。

　?、?臨床表現(xiàn)

　　a.早期精神癥狀(抑郁、焦慮、情感淡漠、退縮、妄想)。

　　b.持續(xù)性疼痛感(疼痛和/或感覺異常)。

　　c.共濟(jì)失調(diào)。

　　d.肌陣攣、舞蹈癥、肌張力紊亂。

　　e.癡呆。

　?、?臨床檢測

　　a.腦電圖無典型的散發(fā)型CJD波型(約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復(fù)合波)，或未進(jìn)行腦電圖檢測。

　　b.MRI質(zhì)子密度相出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)部高信號。

　?、?扁桃體活檢陽性

　　(扁桃體活檢不應(yīng)作為常規(guī)檢查，在腦電圖出現(xiàn)典型的散發(fā)型CJD樣波型后不應(yīng)進(jìn)行。對臨床表現(xiàn)與vCJD相似，而MRI未出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)高信號病例的診斷有意義。)

　?、?診斷

　　a.確診診斷：具有①a和 vCJD神經(jīng)病理學(xué)診斷(大腦和小腦廣泛的空泡樣變及“花瓣樣”的PrP斑塊沉積)。

　　b.臨床診斷：具有①和②中的任意4項，和③或①和④。

　　c.疑似診斷：具有①和②中的任意4項，和③或a。

　　克雅二氏病的診斷

　　克雅二氏病病的檢查化驗

　　腦脊液蛋白可增高(<100mg/dL)，正常腦蛋白14-3-3增高(大量腦神經(jīng)元破壞所致)，免疫熒光檢測(+)可臨床疑診CJD，血清S100蛋白隨病情進(jìn)展持續(xù)增高。疾病中晚期腦電圖周期性尖波或棘波。間隔2～4周的CT或MRI檢查可見皮質(zhì)的快速萎縮和腦室增大。

　　克雅二氏病的鑒別診斷

　　本病應(yīng)以一下病進(jìn)行鑒別：

　　1.與Alzheimer病鑒別;

　　2. 皮質(zhì)下受累明顯時應(yīng)與帕金森病、橄欖腦橋小腦萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹等區(qū)別;

　　3.有顯著局灶性體征提示顱內(nèi)占位病變可能需與腦囊蟲病等鑒別;

　　4.注意與肌陣攣性癲癇、急性代謝性疾病導(dǎo)致精神改變和肌陣攣等鑒別。

　　典型病例的診斷無困難。發(fā)生在成年人的相對迅速出現(xiàn)的癡呆，并繼之出現(xiàn)肌陣攣，而腦脊液正常，有特征性腦電圖(除早期外)時，即應(yīng)考慮CJD診斷。近年來，可以與CJD特異蛋白質(zhì)起交叉反應(yīng)的抗羊搔癢癥因子抗體的發(fā)展在腦活檢或尸解標(biāo)本可以作出快速免疫學(xué)診斷

　　克雅二氏病的并發(fā)癥

　　可發(fā)展為嚴(yán)重癡呆。肌陣攣通常突出，可有肌萎縮、肢體無力、強(qiáng)直、震顫和舞蹈-指劃動作，還可出現(xiàn)失語、構(gòu)音障礙和共濟(jì)失調(diào)。晚期病人呈昏迷，肌陣攣消失，80%以上的病人于起病后1年內(nèi)死亡，少數(shù)拖延達(dá)2年以上。

可發(fā)展為嚴(yán)重癡呆。肌陣攣通常突出，可有肌萎縮、肢體無力、強(qiáng)直、震顫和舞蹈-指劃動作，還可出現(xiàn)失語、構(gòu)音障礙和共濟(jì)失調(diào)。