第二十四節(jié) 紅蝴蝶瘡

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　　紅蝴蝶瘡相當(dāng)于西醫(yī)學(xué)的紅斑狼瘡，這種病多見于15到40歲的女性朋友，患有此病的人面頰部會有皮膚損害，是什么愿意引起這種現(xiàn)象的呢?平時應(yīng)該怎么預(yù)防呢?今天小編就和大家一起來了解一下!

　　紅蝴蝶瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性疾病。多見于15—40歲女性。臨床常見類型為盤狀紅蝴蝶瘡和系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡。其特點(diǎn)是盤狀紅蝴蝶瘡好發(fā)于面頰部，主要表現(xiàn)為皮膚損害，多為慢性局限性;系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外，常同時累及全身多系統(tǒng)、多臟器，病變呈進(jìn)行性經(jīng)過，預(yù)后較差。

　　一、病因病機(jī)

　　總由先天稟賦不足，肝腎虧虛而成。因肝主藏血，腎主藏精，精血不足，虛火上炎，兼因腠理不密，日光曝曬，外熱入侵，熱毒人里，二熱相搏，瘀阻脈絡(luò)，內(nèi)傷于臟腑，外傷于肌膚而發(fā)病。熱毒蘊(yùn)結(jié)肌膚，上泛頭面則面生盤狀紅蝴蝶瘡;熱毒內(nèi)傳臟腑，瘀阻于肌肉、關(guān)節(jié)，則發(fā)系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡。在系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡病程中，或因熱毒熾盛，燔灼營血，阻隔經(jīng)絡(luò)，則可引起急性發(fā)作而見高熱，肌肉酸楚，關(guān)節(jié)疼痛;或邪熱漸退，則又多表現(xiàn)為低熱，疲乏，唇干舌紅，盜汗等陰虛火旺、肝腎不足證候;或因肝氣郁結(jié)，久而化火，而致氣血凝滯;或因病久氣血兩虛而致心陽不足;但病程后期每多陰損及陽，累及于脾，以致脾腎陽虛，水濕泛濫，膀胱氣化失權(quán)而見便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮腫等癥。在整個發(fā)病過程中，熱毒熾盛之證可相繼或反復(fù)出現(xiàn)，甚或表現(xiàn)為熱毒內(nèi)陷，熱盛動風(fēng)。本病病情常虛實(shí)互見，變化多端。

　　二、診斷

　　(一)盤狀紅蝴蝶瘡多見于20—40歲左右的女性，男女之比約1：3，家族中可有相同患者。皮損好發(fā)于面部，尤以兩頰、鼻部為著，其次為頭項(xiàng)、兩耳、眼瞼、額角，亦可發(fā)于手背、指側(cè)、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至扁豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑，呈圓形或不規(guī)則形。境界清楚，邊緣略高起，中央輕度萎縮，形如盤狀，表面覆有灰褐色的，粘著性鱗屑，鱗屑下有角質(zhì)栓，嵌入毛囊口內(nèi)，毛囊口多開，猶如篩孔，皮損周圍有色素沉著，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合，呈蝶形外觀。粘膜亦可累及，主要發(fā)生在唇部，表現(xiàn)除鱗屑紅斑外，甚至可發(fā)生糜爛潰瘍。一般無自覺癥狀，進(jìn)展時或日光曝曬后，可有輕度瘙癢感，少數(shù)患者可有低熱、乏力及關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。部分患者的皮損可同時或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發(fā)生，此稱之為播散性盤狀紅蝴蝶瘡。先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡患者，約有1%一5%可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅蝴蝶瘡或繼發(fā)皮膚癌變。

　　本病呈慢性經(jīng)過，患部對日光敏感，春夏加重，入冬減輕，病程中不破潰，亦難自愈，消退后遺留淺在性瘢痕。

　　(二)系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡多見于青年及中年女性，男女之比約為1：10。

　　本病早期表現(xiàn)多種多樣，癥狀多不明顯，初起可單個器官受累，或多個系統(tǒng)同時被侵犯：常表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)疼痛，食欲減退，伴體重減輕，皮膚紅斑等。

　　1.皮膚、粘膜損害約80%的患者出現(xiàn)對稱性的皮損，典型者在兩頰和鼻部出現(xiàn)蝶形紅斑，為不規(guī)則形，色鮮紅或紫紅，邊界清楚或模糊，有時可見鱗屑，病情緩解時紅班消退，留有棕色色素沉著，較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。皮損發(fā)生在指甲周圍皮膚及甲下者，常為出血性紫紅色斑片，高熱時紅腫光亮，時隱時現(xiàn)。發(fā)生在n.唇者，則為下唇部紅斑性唇炎的表現(xiàn)。皮損嚴(yán)重者，可有全身泛發(fā)性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等，口腔、外陰粘膜有糜爛，頭發(fā)可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時有雷諾氏現(xiàn)象，常為本病的早期癥狀。

　　2.全身癥狀

　　(1)發(fā)熱一般都有不規(guī)則發(fā)熱，多數(shù)呈低熱，急性活動期出現(xiàn)高熱，甚至可達(dá)40℃—41℃。

　　(2)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛約90%的患者有關(guān)節(jié)及肌肉疼痛，關(guān)節(jié)疼痛可侵犯四肢大小關(guān)節(jié)，多為游走性，軟組織可有腫脹，但很少發(fā)生積液和潮紅。

　　(3)腎臟損害幾乎所有的系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟，但有臨床表現(xiàn)的約占75%，腎臟損害為較早的、常見的、重要的內(nèi)臟損害，可見到各種腎炎的表現(xiàn)，早期尿中有蛋白、管型和紅白細(xì)胞，后期腎功能損害可出現(xiàn)尿毒癥、腎病綜合征表現(xiàn)。

　　(4)心血管系統(tǒng)病變約有1乃的病人有心血管系統(tǒng)的病變，以心包炎、心肌炎、心包積液較常見。有時伴發(fā)血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。

　　(5)呼吸系統(tǒng)病變主要表現(xiàn)為胸膜炎和間質(zhì)性肺炎，出現(xiàn)呼吸功能障礙。

　　(6)消化系統(tǒng)病變約有40%患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。30%病人有肝臟損害，呈慢性肝炎樣表現(xiàn)。

　　(7)神經(jīng)系統(tǒng)病變神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見于后期，可表現(xiàn)為各種精神、神經(jīng)癥狀，如抑郁、失眠、精神分裂癥樣改變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐、癥狀性癲癇。

　　(18)其他病變淋巴系統(tǒng)可累及，表現(xiàn)為局部或全身淋巴結(jié)腫大，質(zhì)軟無壓痛。累及造血系統(tǒng)見貧血、全血細(xì)胞減少。另外，約有20%病例有眼底病變，如視乳頭水腫、視網(wǎng)膜病變。

　　(三)實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.一般檢查血常規(guī)呈中度貧血，約56%的患者白細(xì)胞及血小板減少，血沉加快，尿中有蛋白及紅、白細(xì)胞和管型，蛋白電泳白蛋白減少，丁球蛋白，a2球蛋白增多，白球蛋白比倒置。

　　2.免疫學(xué)檢查

　　(1)狼瘡細(xì)胞陽性率在60%左右，但特異性低。

　　(2)抗核抗體檢查，陽性率在90%以上，其中抗雙鏈DNA抗體特異性高，陽性率為95%，效價與病情輕重成正比：其他如抗Sm抗體、抗SS—A抗體、抗SS—B抗體陽性率為30%左右。

　　(3)補(bǔ)體及免疫復(fù)合物檢查，循環(huán)免疫復(fù)合物升高，血清總補(bǔ)體及C3，C4均降低，尤以C3下降顯著。

　　(4)狼瘡帶試驗(yàn)檢查，用直接熒光免疫法在患者皮膚和真皮連接處檢查，可見免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色熒光帶，在系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽性率為50%一70%，皮損部位高達(dá)9096以上，診斷意義較大。

　　三、鑒別診斷

　　1.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)腫痛明顯，可出現(xiàn)風(fēng)濕結(jié)節(jié)，抗風(fēng)濕因子大多為陽性，無系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變，紅斑狼瘡細(xì)胞及抗核抗體檢查陰性，對光線不敏感。

　　2.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)疼痛，類風(fēng)濕因子大多陽性，查不到狼瘡細(xì)胞，無紅蝴蝶瘡特有的皮損，可有關(guān)節(jié)畸形。

　　3.皮肌炎多于面部開始，皮損為以雙眼瞼為中心的紫藍(lán)色水腫性紅斑，多發(fā)性肌炎癥狀明顯，肌酶、尿肌酸含量異常。

　　4.辨證論治

　　內(nèi)治法

　　(一)熱毒熾盛相當(dāng)于系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡急性活動期，面部蝶形紅斑，色鮮艷，皮膚紫斑;伴高熱，煩躁口渴，神昏譫語，抽搐，關(guān)節(jié)肌肉疼痛，大便干結(jié)，小便短赤;舌紅絳，苔黃膩，脈洪數(shù)或細(xì)數(shù)。

　　辨證分析：熱毒熾盛，邪在氣分，故見高熱，煩躁口渴;熱擾營血，血熱損絡(luò)，外溢于肌膚，則有紅斑、紫斑;熱毒消灼陰血，筋失濡養(yǎng)，則有關(guān)節(jié)肌肉疼痛;熱毒內(nèi)攻于心，或逆?zhèn)餍陌?，神不守舍，則有神昏譫語;熱極動風(fēng)，則抽搐;大便于結(jié)、小便短赤、舌紅絳、苔黃膩、脈洪數(shù)或細(xì)數(shù)為熱毒熾盛之象。

　　治法：清熱涼血，化斑解毒。

　　方藥：犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。高熱神昏者，加安宮牛黃丸以清熱解毒，或服紫雪丹以熄風(fēng)鎮(zhèn)痙，或服至寶丹以芳香醒腦。

　　(二)陰虛火旺斑疹暗紅;伴有不規(guī)則發(fā)熱或持續(xù)性低熱，手足心熱，心煩無力，自汗盜汗，面浮紅，關(guān)節(jié)痛，足跟痛，月經(jīng)量少或閉經(jīng);舌紅，苔薄，脈細(xì)數(shù)。

　　辨證分析：邪熱漸退，陰精虧耗，陰虛火旺，故見斑疹暗紅，不規(guī)則發(fā)熱或持續(xù)性低熱，手足心熱，心煩，自汗盜汗;陰虧氣耗，則無力;虛火上炎，則面浮紅;肝腎不足，則關(guān)節(jié)疼，足跟痛，月經(jīng)量少或閉經(jīng);舌紅、苔薄、脈細(xì)數(shù)為陰虛火旺之象。

　　治法：滋陰降火。

　　方藥：六味地黃丸合大補(bǔ)陰丸、清骨散加減。

　　(三)脾腎陽虛面色無華，眼瞼、下肢浮腫，胸脅脹滿，腰膝酸軟，面熱肢冷，口干不渴，尿少或尿閉;舌淡胖，苔少，脈沉細(xì)。

　　辨證分析：脾腎陽虛，故見面色無華：水濕泛濫，則眼瞼、下肢浮腫;水飲停聚胸脅，則胸脅脹滿;脾腎陽虛，肝腎不足，則腰膝酸軟;虛陽上浮，則面熱肢冷;氣不化津，津不上承，則口干不渴;脾腎陽虛，氣化不利，則尿少或尿閉;舌淡胖、苔少、脈沉細(xì)為脾腎陽虛之象。

　　治法：溫腎壯陽，健脾利水。

　　方藥：附桂八味丸合真武湯加減。

　　(四)脾虛肝旺皮膚紫斑，胸脅脹滿，腹脹納呆，頭昏頭痛，耳鳴失眠，月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng);舌紫暗或有瘀斑，脈細(xì)弦。

　　辨證分析：情志內(nèi)傷，肝郁氣滯，久而化火，故見皮膚紫斑;肝郁之滯，則胸脅脹滿;肝郁犯脾，脾虛失運(yùn)，則腹脹納呆;肝旺上擾，則頭昏頭痛，耳鳴失眠;肝失疏泄，熱邪灼陰，陰血不足，則月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng);舌紫暗或有瘀斑、脈細(xì)弦為脾虛肝旺之象。

　　治法：健脾清肝。

　　方藥：四君子湯合丹梔逍遙散加減。

　　(五)氣滯血瘀多見于盤狀局限型及亞急性皮膚型紅蝴蝶瘡。紅斑暗滯，角栓形成及皮膚萎縮;伴倦怠乏力;舌黯紅，苔白或光面舌，脈沉細(xì)。

　　辨證分析：氣滯血瘀，故見紅斑暗滯，角栓形成;瘀滯不去，肌膚失常，則皮膚萎縮;病久氣血兩虛，則伴倦怠乏力;舌黯紅、苔白、脈沉細(xì)為氣滯血瘀之象。