后部多形性角膜營養(yǎng)不良

后部多形性營養(yǎng)不良(posterior polymorphous dystrophy，PPD)代表一組具有臨床和組織病理差異的系列疾病，其中一種形式與ICE綜合征類似。既往對本病提出過不同名稱，如內(nèi)部大泡性角膜炎、后部角膜皰疹、遺傳性深部角膜營養(yǎng)不良和遺傳性中胚葉營養(yǎng)不良，現(xiàn)代普遍接納PPD這一名稱。Silberman首先提到PPD與青光眼的聯(lián)系，而Grayson和Gibis等詳細(xì)論述了PPD的各種臨床表現(xiàn)。后部多形性角膜... 查看更多>>

  • 后部多形性營養(yǎng)不良,后部角膜皰疹,后發(fā)多形性營養(yǎng)不良,角膜深層遺傳性營養(yǎng)不良,內(nèi)部大泡性角膜炎,遺傳
  • 否
  • 眼 
  • 所有人群
  • 無傳染性
  • 嬰兒枕禿  眉弓疼痛  視力障礙 
  • 藥 藥物治療、手術(shù)治療 
  • 角膜病變 
治療

一般治療1.PPMD合并角膜異常，只有到出現(xiàn)實(shí)質(zhì)水腫時(shí)才進(jìn)行治療。輕者早期應(yīng)用0.5%氯化鈉滴眼水或眼膏，局部的實(shí)質(zhì)水腫能被改善。一旦疾病發(fā)展到只能看到少量基質(zhì)和上皮出現(xiàn)水腫，則需行穿通性角膜移植。2.PPMD和由于虹膜角膜粘連而繼發(fā)青光眼的病人實(shí)行角膜移植手術(shù)是困難的。虹膜角膜粘連的眼最后都繼發(fā)青光眼，這對角膜移植能否成功是至關(guān)重要的影響因素。對于這類病人那些人只有到必需時(shí)才考慮行角膜移植術(shù)。3...查看更多>>

相關(guān)檢查
淚液表皮生長因子漿膜腔積液
癥狀

一、癥狀1.一般表現(xiàn)PPMD是一個(gè)家族性疾病，多為常染色體顯性遺傳，亦有見于常染色體隱性遺傳者。一般為雙眼發(fā)病，亦有不對稱或?yàn)閱蝹?cè)。有時(shí)一眼角膜表現(xiàn)晚期的多形性改變，而另一眼角膜僅在一區(qū)域中有聚集小泡。發(fā)病年齡不易確定，早期無自覺癥狀，通常不影響視力，因其極少產(chǎn)生基質(zhì)混濁或上皮水腫。本病雖被描述為穩(wěn)定的，但亦可緩慢進(jìn)行。例如在年齡較大而視力仍正常的病人，聚集性小泡可能增多，表現(xiàn)為多形性以及后彈力層...查看更多>>

嬰兒枕禿眉弓疼痛視力障礙
飲食

飲食原則據(jù)不同的癥狀，有不同情況的飲食要求，具體詢問醫(yī)生，針對具體的病癥制定不同的飲食標(biāo)準(zhǔn)。查看更多>>

預(yù)防

本病暫無有效預(yù)防措施，注意生活細(xì)節(jié)，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。查看更多>>

并發(fā)癥
角膜病變
專家視頻解讀
當(dāng)季高發(fā)疾病