多發(fā)性肌炎的病因 多發(fā)性肌炎有哪些臨床表現(xiàn)

　　多發(fā)性肌炎是一種肌肉疾病，它的病因和臨床表現(xiàn)有很多種，那么你知道多發(fā)性肌炎的病因有哪些嗎？它有哪些臨床表現(xiàn)呢？通過下文一起來了解一下吧。

　　多發(fā)性肌炎

　　多發(fā)性肌炎是一種以對稱性肌無力、肌萎縮和肌痛為主要表現(xiàn)的炎癥性肌病，系肌組織自體免疫反應性疾病，橫紋肌呈現(xiàn)廣泛性炎性和變性改變。主要臨床表現(xiàn)以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力，肌肉壓痛，血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。

　　多發(fā)性肌炎的病因

　　多發(fā)性肌炎是一組病因不清，主要臨床表現(xiàn)以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力，肌肉壓痛，血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。多數(shù)學者認為本病與自身免疫紊亂有關。也有部分學者認為與病毒感染或遺傳因素有關。多為亞急性起病，任何年齡均可發(fā)病，中年以上多見，女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤，約20%病者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同，伴發(fā)病差異較大，因而本病臨床表現(xiàn)多樣。通常本病在數(shù)周至數(shù)月內達高峰，全身肌肉無力，嚴重者呼吸肌無力，危及生命。因此，及早診斷和治療十分重要。只要及時應用激素或免疫抑制劑治療，單純多發(fā)性肌炎可望預后良好，伴發(fā)惡性腫瘤和多種結締組織病者，預后較差。病因不明?？赡苁怯勺陨砻庖叻磻隆Ｒ呀?jīng)發(fā)現(xiàn)在骨骼肌血管內有IgM，IgG，C3的沉積，特別是兒童型皮肌炎

　　陽性率更高。細胞介導的免疫反應對肌肉起著重要作用。病毒也可能參與致病：在肌細胞內業(yè)已發(fā)現(xiàn)微小RNA病毒樣結構，用電子顯微鏡還在皮膚和肌肉血管壁的肌細胞與內皮細胞中，發(fā)現(xiàn)了類似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體。惡性腫瘤與皮肌炎(多肌炎要少得多)的相關現(xiàn)象提示腫瘤可以引起肌炎，這是由于針對肌肉和腫瘤的共同抗原發(fā)生免疫反應的結果。

　　皮膚鏡檢所見為非特異性，諸如表皮萎縮，基底細胞液化，變性，血管擴張及淋巴細胞浸潤。受累肌組織病變差異很大。常見的改變有壞死，吞噬現(xiàn)象，肌纖維再生，肌細胞具嗜堿性，核肥大且呈空泡狀，核仁突出，肌纖維萎縮與變性，尤其在皮肌炎病人的肌束周圍;細胞核內移，空泡形成;肌纖維大小變異;淋巴細胞浸潤(血管周圍特別顯著);肌內膜與以后在肌束膜內結締組織增多。包涵體肌炎-炎癥性肌病的又一種亞型，肌活檢示肌纖維壞死及血管周圍炎性細胞浸潤不明顯，常見肌纖維肥大時含嗜堿性顆粒在周邊的空泡。在電鏡下能特異地辨別包涵體，在兒童(皮肌炎較多肌炎多見)，由于壞死性動脈炎，胃腸道內廣泛形成潰瘍和梗塞。

　　多發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)

　　1.對稱性四肢近端肌肉無力，下蹲，起立，上樓梯困難，雙手抬舉困難;

　　2.頸肌、咽喉肌無力，抬頭困難，聲音嘶啞，吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難，紫紺。

　　3.肌痛，頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見。

　　4.肌肉萎縮，肢體近端多見。

　　5.皮膚損害，如頭面部浮腫性紫紅斑等。

　　6.少數(shù)有發(fā)熱、關節(jié)痛等。

　　多發(fā)性肌炎的診斷依據(jù)

　　1.四肢對稱性無力伴壓痛;

　　2.血清酶活性增高，CPK、LHD均高，尤以LHD更為敏感。

　　3.肌電圖上見自發(fā)性纖顫電位和正相尖波;

　　4.肌肉活組織檢查見肌纖維變性，壞死，再生，炎癥細胞浸潤，血管內皮細胞增生等。

　　病史及癥狀：多見于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史，以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征?？衫奂把始?、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內臟損害，或有惡性腫瘤。

　　體檢發(fā)現(xiàn)：受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。

　　輔助檢查

　　1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。

　　2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加>1000mg/24小時，且與病情嚴重程度有關。

　　3.肌電圖：插入電位延長，可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。

　　4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。

　　5.心電圖：異常率可達40%左右，心動過速，心肌炎樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)心律不齊等。

　　鑒別：需與肌營養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。

　　多發(fā)性肌炎的治療措施

　　治療原則：1.盡早應用腎上腺皮質激素或免疫抑制劑;2.對癥和支持治療，防治各種感染;3.血漿交換療法;4.大劑量丙種球蛋白治療;5.頑固、重癥者全身放療。

　　用藥原則：1.腎上腺皮質激素(地塞米松、潑尼松(強的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強的松龍))等對大多數(shù)多發(fā)性肌炎有效，為治療本病首選，一般主張早期以大劑量沖擊，中劑量鞏固治療，時間不少于3個月，小劑量維持時間不應短于2年。2.對于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能應用腎上腺皮質激素的病人，以及經(jīng)正規(guī)激素治療3個月，肌無力和肌痛仍無改善者，均應改用或加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，對合并惡性腫瘤者尤合適。3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用，但需較高的醫(yī)療費用。4.長期大量應用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強對癥、支持治療，對合并感染者，應盡早使用足量有效抗生素。

　　一、應用皮質激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩(wěn)定后逐步減量，病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖內靜滴。病情穩(wěn)定后改為口服，調節(jié)劑量至療效好，副作用小的程度為維持量，有時達2-3年之久，療程中，應間斷使用ACTH。

　　二、激素大劑量短療程無效者應考慮停藥,可換用免疫抑制劑，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解癥狀有效。

　　三、有吞咽困難者，應鼻飼，以保證足夠的營養(yǎng)。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用，可選用。40mgV.D1次/d。

　　四、有條件者可行血漿交換治療。

　　多發(fā)性肌炎的護理原則

　　一.首先要有信心和毅力

　　皮肌炎患者應明確自己得的并非“不治之癥”，切莫悲觀消沉，即使經(jīng)過某些中西藥治療病情仍在發(fā)展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療。但是，也應清楚地認識到皮肌炎的確是個難治病，必須有堅定的信心和頑強的毅力，保持豁達開朗的精神狀態(tài)，才能充分調動自身的抗病潛能，終戰(zhàn)勝皮肌炎獲得康復。

　　二.必須堅持長期正確合理的治療

　　皮肌炎作為一種難治病，“病來如山倒，病去如抽絲”，只有在臨床經(jīng)驗豐富和具有高充責任感的?？漆t(yī)生指導下，堅持長期、系統(tǒng)、正規(guī)、合理的中西醫(yī)結合治療，才能達到好療效乃至康復，切不可亂投醫(yī)、濫用藥或自行減量、隨意停藥，以免走“欲速則不達”的彎路，病情一旦復發(fā)加重，往往治療更為困難，甚至付出生命代價。

　　三.生活調理

　　1.急性期應臥床休息，可做關節(jié)和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。

　　2.恢復期可適量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據(jù)肌力恢復程度，逐漸增加活動量，功能鍛煉應避免過度疲勞，以免血清酶升高。

　　3.要保持精神愉快，堅定戰(zhàn)勝疾病的信心。

　　四.飲食調理

　　1.合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。

　　2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。

　　3.臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。

　　結語：看完上文對多發(fā)性肌炎相關知識的介紹，大家對于它的病因和治療方法都有所了解了吧。在平常生活中改善飲食和調整生活習慣可以對這種疾病起到很好的防治作用呢，趕緊試試吧。