脊髓空洞癥 脊髓空洞癥怎么治療

　　脊髓空洞癥是一種慢性疾病，患病的男性要多于女性，脊髓空洞癥的病因有很多種，那么具體有哪些呢？這種疾病有哪些臨床表現(xiàn)呢？患上這種疾病應(yīng)該如何治療呢？通過(guò)下文來(lái)具體了解一下吧。

　　脊髓空洞癥

　　脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病因不十分清楚，其病變特點(diǎn)是脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非神經(jīng)細(xì)胞)增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當(dāng)病變累及延髓時(shí)，則稱為延髓空洞癥。1546年Esteinne首先描述本病，此病多在20～30歲發(fā)生，偶可起病于童年，男多于女。起病較隱蔽，病程也較緩慢，經(jīng)常以手部肌肉萎縮無(wú)力或感覺(jué)遲鈍而引起注意。表現(xiàn)出來(lái)的癥狀也因病變的部位和范圍不同而不同。

　　脊髓空洞癥的病因

　　脊髓由灰質(zhì)(位于脊髓的中央，含大量神經(jīng)細(xì)胞)和白質(zhì)(位于周邊，聚集著神經(jīng)纖維)組成。灰質(zhì)又分為前角和后角，前角內(nèi)含有大量運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞，支配人體的運(yùn)動(dòng);后角內(nèi)則是感覺(jué)神經(jīng)細(xì)胞，支配人體的痛覺(jué)和溫度覺(jué)。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角，因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的感覺(jué)異常，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙以及植物神經(jīng)功能紊亂。

　　1、Greenfield強(qiáng)調(diào)脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞，由頸段上下延伸許多節(jié)段，應(yīng)看作與脊髓中央管單純囊腫不同，空洞積水更適用于后者，認(rèn)為本病是脊髓背中線發(fā)育畸形的結(jié)果，空洞腔可與中央管交通，空洞內(nèi)襯可見(jiàn)室管膜細(xì)胞，囊內(nèi)液與CSF類似。也有人認(rèn)為本病因膠質(zhì)細(xì)胞增殖，其中心部壞死形成空洞。

　　2、先天發(fā)育異常：一般認(rèn)為脊髓空洞癥為先天發(fā)育異常，因該病常伴有其它先天性異常，如：脊髓裂、腦積水等，故認(rèn)為脊髓空洞癥是一種先天發(fā)育缺陷。

　　3、腦脊髓流體動(dòng)力學(xué)理論：有人認(rèn)為由于先天性第四腦室出口閉塞，致腦脊液循環(huán)障礙，腦脊液搏動(dòng)壓力不斷沖擊脊髓中央管，導(dǎo)致脊髓中央管不斷擴(kuò)大，終形成空動(dòng)洞。

　　4、脊髓空洞可繼發(fā)于脊髓外傷、脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、囊性病變、血管畸形、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、脊髓炎伴中央軟化等病癥。

　　脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)

　　發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見(jiàn)。男多于女，曾有家族史報(bào)告。進(jìn)展緩慢，持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關(guān)。頸下段上胸段病變多見(jiàn)。

　　(一)感覺(jué)癥狀：痛溫覺(jué)因脊髓丘腦纖維中斷而喪失，而由于后柱早期不受累，輕觸覺(jué)、震顫覺(jué)和位置覺(jué)相對(duì)保留，屬本病特征，稱節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙?？捎猩畈客?，累及肩臂。累及后索時(shí)，則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺(jué)障礙。

　　(二)運(yùn)動(dòng)癥狀：病變擴(kuò)展到前角細(xì)胞引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元破壞，相應(yīng)肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。手內(nèi)在肌受累一般早，上行到前臂、上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴(yán)重可出現(xiàn)爪形手畸形。病變累及側(cè)索，下肢可有對(duì)稱或非對(duì)稱性痙攣性輕癱，反射亢進(jìn)，跖反向伸性。晚期可出現(xiàn)Horner征，是傷及中央外側(cè)細(xì)胞柱內(nèi)交感神經(jīng)元所致。

　　(三)營(yíng)養(yǎng)障礙：由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營(yíng)養(yǎng)障礙以及深淺感覺(jué)障礙產(chǎn)生的反饋機(jī)制失調(diào)，Charcot關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、積液，超限活動(dòng)，活動(dòng)彈響而無(wú)痛感。X線顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。皮膚可有多汗，無(wú)汗，顏色改變，角化過(guò)度，指甲粗糙、變脆。有時(shí)出現(xiàn)無(wú)痛性潰瘍。常有胸脊柱的側(cè)彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見(jiàn)于晚期。病變波及延髓引起吞咽困難，舌肌萎縮癱瘓，眼球震顫，此型易危及生命。CSF檢查多正常，Queckenstedt試驗(yàn)少有梗阻。

　　脊髓空洞癥的輔助檢查

　　MRI檢查:空洞顯示為低信號(hào)，矢狀位出現(xiàn)于脊髓縱軸，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態(tài)。MRI對(duì)本病診斷價(jià)值較高。

　　脊髓空洞癥的臨床鑒別

　　脊髓空洞癥多在青中年發(fā)病，病程緩慢。節(jié)段性分離性淺感覺(jué)障礙，肌肉萎縮無(wú)力，皮膚關(guān)節(jié)營(yíng)養(yǎng)障礙，常伴有脊柱畸形、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常，空洞大時(shí)也可致椎管梗阻，腦脊液蛋白含量增高。X線攝片可證實(shí)所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可見(jiàn)脊髓增寬。延遲脊髓造影CT掃描及脊髓磁共振象可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍，尤以后者為理想的檢測(cè)方法。

　　1.脊髓內(nèi)腫瘤和腦干腫瘤：脊髓髓外與髓內(nèi)腫瘤都可以造成局限性肌萎縮以及節(jié)段性感覺(jué)障礙，在腫瘤病例中脊髓灰質(zhì)內(nèi)的星形細(xì)胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液體積聚在腫瘤上、下方使脊髓的直徑加寬脊柱后柱側(cè)突及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以類似脊髓空洞癥尤其是位于下頸髓部位有時(shí)難以鑒別。但腫瘤病例病程進(jìn)展較快，根痛常見(jiàn)，營(yíng)養(yǎng)障礙少見(jiàn)。早期腦脊液中蛋白有所增高可以與本病相區(qū)別對(duì)疑難病例CTMRI可鑒別。好發(fā)于兒童和少年，多有明顯的交叉性麻痹，病程短，發(fā)展快，晚期可有顱壓增高現(xiàn)象。

　　2.頸椎骨關(guān)節(jié)病：雖可有上肢的肌萎縮及節(jié)段性感覺(jué)障礙，但無(wú)淺感覺(jué)分離，根性疼痛多見(jiàn)，肌萎縮常較輕，一般無(wú)營(yíng)養(yǎng)障礙，病變水平明顯的節(jié)段性感覺(jué)障礙是少見(jiàn)的頸椎攝片、必要時(shí)做脊髓造影以及頸椎CT或MRI有助于證實(shí)診斷

　　3.頸肋：可以造成手部小肌肉局限性萎縮以及感覺(jué)障礙伴有或不伴有鎖骨下動(dòng)脈受壓的證據(jù)，而且由于在脊髓空洞癥中常伴有頸肋，診斷上可以發(fā)生混淆。不過(guò)頸肋造成的感覺(jué)障礙通常局限于手及前臂的尺側(cè)部位，觸覺(jué)障礙較痛覺(jué)障礙更為嚴(yán)重上臂腱反射不受影響，而且沒(méi)有長(zhǎng)束征，當(dāng)能做出鑒別頸椎攝片也有助于建立診斷。

　　4.梅毒：可以在兩方面疑似脊髓空洞癥在少見(jiàn)的增殖性硬脊膜炎中，可以出現(xiàn)上肢感覺(jué)障礙萎縮以及無(wú)力和下肢錐體束征，但脊髓造影可以顯示蛛網(wǎng)膜下腔阻塞而且病程進(jìn)展也較脊髓空洞癥更為迅速脊髓的梅毒瘤可以表現(xiàn)出髓內(nèi)腫瘤的征象，不過(guò)病程的進(jìn)展性破壞迅速而且梅毒血清反應(yīng)陽(yáng)性。

　　脊髓空洞癥的治療方法

　　目前尚無(wú)特效治療。常采取對(duì)脊髓病變部位的放射治療，但療效很不肯定。受累關(guān)節(jié)和肌肉應(yīng)作物理治療，以防止關(guān)節(jié)畸形。需注意預(yù)防肺部及尿路感染。 脊髓空洞癥治療主要依靠手術(shù)，常用方法有顱后窩減壓術(shù)和脊髓空洞引流術(shù)，主要目的是排除空洞內(nèi)的液體，減輕對(duì)脊髓的壓迫，從而緩解癥狀，延緩病情進(jìn)一步發(fā)展。有部分患者也可以采用放射治療，但總體治療效果大多不太滿意。

　　1、可選擇性作手術(shù)治療，如椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、枕骨大孔減壓、第四腦室出口矯治術(shù)等。由于一般保守治療不能夠延緩病情的進(jìn)一步發(fā)展。由于頸枕交界部失去了腦脊液的緩沖作用，頸部的不經(jīng)意受傷，可能造成嚴(yán)重的后果，如肢體癱瘓、呼吸驟停甚至死亡。因此手術(shù)是治療脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相關(guān)原發(fā)性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)形式，正確的治療原發(fā)病后脊髓空洞就會(huì)自行消失。

　　脊髓空洞癥的手術(shù)治療可分為兩部分，一部分是進(jìn)行顱頸交界區(qū)的骨性和膜性減壓，矯治畸形，防止病情繼續(xù)發(fā)展或惡化;另一部分是空洞分流術(shù)，即作空洞造瘺或置管分流，解除空洞對(duì)脊髓的壓迫以緩解癥狀或防止病情進(jìn)展。通常伴有小腦扁桃體下疝的脊髓空洞癥都要做第一部分，第二部分根據(jù)情況選擇。通常情況下我們要首先解除患者的病因，首次手術(shù)一般情況下不行空洞分流，因?yàn)槎鄶?shù)患者在解除病因后空洞會(huì)自行消失?？斩捶至髯鳛榻鉀Q患者疾患的進(jìn)一步方案。

　　目前應(yīng)用微創(chuàng)小切口(長(zhǎng)約4-6厘米)，應(yīng)用微創(chuàng)器械，小骨窗(2X3厘米大小)治療小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微創(chuàng)手術(shù)完全不同于常規(guī)的大手術(shù)，微創(chuàng)手術(shù)在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內(nèi)的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻，手術(shù)中損傷周圍重要結(jié)構(gòu)的可能性微乎其微，更是很少出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。

　　空洞分流術(shù)：通常指在空洞較明顯的部位將空洞切開(kāi)，使之與蛛網(wǎng)膜下腔或胸腔相通。通常應(yīng)用“T”型管行空洞-胸腔分流，這種分流能夠保持一定的腦脊液勢(shì)能梯度，較好的完成了空洞分流。這種分流能夠較好的避免空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流所致的粘連梗阻，進(jìn)而使手術(shù)的成功率明顯提高。

　　現(xiàn)在的“微創(chuàng)、局限、充分減壓”手術(shù)理念及個(gè)體化的治療能夠大限度的解除患者疾患。

　　2、可試用中藥，以補(bǔ)氣、健脾、活血為治則，如地黃飲子加減。

　　3、脊髓病變部位的放射治療，少數(shù)病例有效。

　　4、可給以鎮(zhèn)痛藥、B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等。

　　5、早期膠質(zhì)增生為主時(shí)，可行放射治療或口服同位素131I治療，以阻滯病情進(jìn)展。出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀時(shí)可考慮行椎板切除減壓術(shù)。

　　6、新針治療癱瘓肢體的按摩及被動(dòng)運(yùn)動(dòng)等可能對(duì)恢復(fù)有幫助。痛覺(jué)消失者應(yīng)防止?fàn)C傷或凍傷。

　　脊髓空洞癥的預(yù)防常識(shí)

　　脊髓空洞癥，目前尚無(wú)特效療法，但其進(jìn)展緩慢，有時(shí)可遷延數(shù)十年之久。為了大限度地延長(zhǎng)患者壽命，要加強(qiáng)對(duì)癥支持綜合治療，加強(qiáng)護(hù)理，防止?fàn)C傷和關(guān)節(jié)攣縮等。勸告患者切勿輕信社會(huì)游醫(yī)，以免誤診誤治，浪費(fèi)錢財(cái)。經(jīng)X光或MR檢查發(fā)現(xiàn)有顱頸交界區(qū)畸形者，可到神經(jīng)外科諮詢，是否能手術(shù)治療。

　　中醫(yī)治療脊髓空洞癥

　　其病理特征為脊髓內(nèi)空洞形成、脊髓積水及膠質(zhì)細(xì)胞增生。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、階段性、分離性疼痛、溫度覺(jué)喪失，觸覺(jué)及深感覺(jué)保存，肌肉萎縮、無(wú)力及皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙等。中醫(yī)文獻(xiàn)無(wú)相應(yīng)病名，據(jù)其主癥應(yīng)屬于中醫(yī)“痿證”或“痹證”范疇。本病實(shí)為一難治性疾病，從中醫(yī)方面探討其病機(jī)與治則，尋求有效方藥，有重要的現(xiàn)實(shí)意義。

　　督脈循行路線及生理功能

　　督脈屬奇經(jīng)八脈，為“陽(yáng)脈之?！?，“起于少腹以下骨中央”(《素問(wèn).骨空論》)。是“丹田”和“臍下腎間動(dòng)氣”之所在。其循行“上額，循巔，下項(xiàng)中，循脊，入骶”(《靈樞營(yíng)氣》)，“其絡(luò)循陰器合篡間，繞篡后，別繞臀，至少陰與巨陽(yáng)中絡(luò)者合，少陰上股內(nèi)后廉，貫脊屬腎?！逼渲А芭c太陽(yáng)起于目?jī)?nèi)眥，上額交巔上，入絡(luò)腦，還出別下項(xiàng)，循肩髆內(nèi)，俠脊抵腰中，入循膂絡(luò)腎”(《素問(wèn).骨空論》。

　　脊髓空洞癥患者應(yīng)進(jìn)行哪些保健措施

　　脊髓空洞癥患者須意識(shí)到和學(xué)會(huì)在日常生活中、工作中保護(hù)無(wú)感覺(jué)區(qū)，經(jīng)常想到無(wú)感覺(jué)區(qū)。每天檢查幾次看有無(wú)受傷，注意皮膚有無(wú)發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對(duì)皮膚有植物神經(jīng)功能障礙者，要防止皮膚干燥和皸裂。如果已有傷口，要盡快去醫(yī)院診治。注意手腳的保護(hù)，勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套，在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí)，用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑，可在把手上包一塊橡皮，然后再包塊布。腳的保護(hù)，選購(gòu)或訂做合適的鞋，不要讓腳在鞋里磨來(lái)磨去。行走距離不要太長(zhǎng)，經(jīng)常歇歇。避免長(zhǎng)時(shí)間看電視，長(zhǎng)時(shí)間玩撲克、打麻將是對(duì)你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對(duì)你的病體不利，應(yīng)予更換。

　　脊髓空洞癥的護(hù)理

　　1、心理護(hù)理首先取得患者及家屬對(duì)醫(yī)護(hù)人員的信任，向患者家屬講解術(shù)中可能出現(xiàn)的問(wèn)題，使其從思想上有所準(zhǔn)備，同時(shí)，應(yīng)該注意掌握恰當(dāng)?shù)恼Z(yǔ)言交流技巧，使患者有安全感、信任感，從而消除患者的恐懼和擔(dān)心。

　　2、護(hù)理人員熱情、耐心地勸導(dǎo)患者，使其認(rèn)識(shí)到治療疾病是當(dāng)務(wù)之急，身體健康是家庭幸福和事業(yè)成功的根本，同時(shí)病人的心理護(hù)理還要?jiǎng)訂T家庭和工作單位，安排好患者所牽掛的人和事盡量減少患者的后顧之憂，并向患者介紹手術(shù)經(jīng)過(guò)及術(shù)后康復(fù)的病例，鼓勵(lì)患者以樂(lè)觀的心態(tài)配合手術(shù)治療。

　　3、脊髓空洞是脊髓內(nèi)由于多種原因的影響，形成管狀空隙，并引起一系列臨床表現(xiàn)，主要有三方面：

　　一是感覺(jué)異常，通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺(jué)和溫度覺(jué)減退或消失，或可有麻木感，嚴(yán)重者手被燙傷或刀割傷而不知覺(jué)。

　　二是運(yùn)動(dòng)異常，主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降，手部肌肉萎縮，嚴(yán)重者小指及無(wú)名指不能伸直，手呈爪形?？刹⒂邢轮α肯陆怠?/p>

　　三是植物神經(jīng)癥狀，如一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗等。其他，還可能伴有疼痛等癥狀。發(fā)病年齡通常為20～30歲，偶發(fā)兒童或成年后。

　　此病起病隱淺、發(fā)病緩慢，甚至覺(jué)察不出來(lái)，隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)手部肌肉萎縮。下肢出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，所以一旦確診，即說(shuō)明已到了一定程度，應(yīng)早期診斷和早期治療效果較好。

　　結(jié)語(yǔ)：這篇文章主要給大家介紹了脊髓空洞癥的相關(guān)內(nèi)容，大家對(duì)于它的病因和臨床表現(xiàn)以及治療方法應(yīng)該都比較了解了吧？需要說(shuō)明的是如果發(fā)現(xiàn)患上這種疾病一定要積極的進(jìn)行治療，早發(fā)現(xiàn)早治療早康復(fù)，這樣對(duì)于身體恢復(fù)健康也是為有利的。