20120727健康北京：萬(wàn)經(jīng)海講腺樣囊性癌

　　腺樣囊性癌，一個(gè)大家接觸比較少的詞語(yǔ)，腺樣囊性癌腫瘤是長(zhǎng)在人的皮膚表面的，那么，腺樣囊性癌到底是怎樣的一種癌癥呢，就隨著今天的健康北京萬(wàn)經(jīng)海教授去看看吧。一起去了解一下腺樣囊性癌。

　　本期嘉賓介紹

　　萬(wàn)經(jīng)海，主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科科室主任。1997年畢業(yè)于上海醫(yī)科大學(xué)(現(xiàn)復(fù)旦大學(xué))獲博士學(xué)位，2001年到德國(guó)訪問(wèn)學(xué)習(xí)。

　　擅長(zhǎng)微創(chuàng)外科技術(shù)治療各種顱腦腫瘤、脊髓腫瘤;和頭頸外科合作一次手術(shù)切除顱底溝通腫瘤，避免二次手術(shù)或腫瘤殘留，頗具特色。主持完成的“前側(cè)方顱底手術(shù)入路臨床應(yīng)用研究”獲2002年度省部級(jí)科學(xué)技術(shù)進(jìn)步二等獎(jiǎng)，主編國(guó)內(nèi)第一部腦膜瘤專著《腦膜瘤》，參加編寫(xiě)《微創(chuàng)神經(jīng)外科學(xué)》等大型專著7部，發(fā)表有關(guān)腦腫瘤、脊髓腫瘤臨床研究論文60篇(其中SCI論文2篇)。

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　　該視頻主要文字介紹：

　　腺樣囊性癌

　　腺樣囊性癌又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。由Billroth首次報(bào)道。并稱為圓柱瘤。多數(shù)人認(rèn)為腫瘤來(lái)自涎腺導(dǎo)管，也可能來(lái)自口腔粘膜的基底細(xì)胞。

　　腫瘤早期以無(wú)痛性腫塊為多，少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時(shí)即有疼痛，疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。病程較長(zhǎng)，數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大，多在1～3cm，但有的體積也較大。腫塊的形狀和特點(diǎn)可類似混合瘤，圓形或結(jié)節(jié)狀，光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚，活動(dòng)度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經(jīng)擴(kuò)散，發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹的機(jī)會(huì)較多，并可沿面神經(jīng)擴(kuò)展而累及乳突和顳骨;頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴(kuò)展至距原發(fā)腫瘤較遠(yuǎn)的部位，并造成患側(cè)舌知覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙;發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經(jīng)向顱內(nèi)擴(kuò)展，破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織?；颊叱砥诔霈F(xiàn)并發(fā)癥使病情惡化外，一般無(wú)明顯全身癥狀。

　　腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma)過(guò)去稱“圓柱瘤”，是淚腺惡性上皮性腫瘤中常見(jiàn)的，也是惡性度高的，在淚腺上皮性腫瘤發(fā)生率中僅次于多形性腺瘤而居第2位。本病發(fā)展較迅速早期即可出現(xiàn)局部蔓延或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為眼球突出并向內(nèi)下方移位由于腫瘤浸潤(rùn)血管、神經(jīng)及骨組織和眼外肌所導(dǎo)致的疼痛麻木、上瞼下垂和復(fù)視較多見(jiàn)，疼痛是主要臨床癥狀?？捎|及眶緣的粘連性腫塊,邊界不清可有壓痛。由于其接近100%的復(fù)發(fā)率和死亡率而使臨床醫(yī)生望而生畏現(xiàn)代治療方法的不斷改進(jìn)，現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)綜合治療有良好前景。

　　腺樣囊性癌是以惡性上皮細(xì)胞呈實(shí)體狀或條索狀分布為特征。腫瘤呈梭形，灰白色實(shí)體腫塊，內(nèi)部可有壞死，腫瘤表面有結(jié)節(jié)無(wú)明顯包膜鏡下由群集的細(xì)胞巢或條索狀腫瘤細(xì)胞構(gòu)成并可見(jiàn)大小不等的囊腔形成典型的篩狀結(jié)構(gòu)。

　　淚腺惡性上皮性腫瘤較良性腫瘤少見(jiàn)約占40%，其中惡性混合瘤占12%腺樣囊性癌占76%，腺癌或其他類型的癌占12%。淚腺腺樣囊性癌居上皮性腫瘤的第2位，占淚腺所有上皮腫瘤的29%占眼眶所有腫瘤的1%～6%占眼眶原發(fā)腫瘤的4.8%，為多見(jiàn)且高度惡性的腫瘤。其發(fā)病年齡小于其他淚腺惡性腫瘤其中30歲以下者占一定比例，這在其他淚腺惡性腫瘤中非常少見(jiàn)發(fā)病年齡一般較年輕以女性多見(jiàn)，多在30歲以下，有人統(tǒng)計(jì)平均年齡為26歲(9～42歲)病程多在6個(gè)月以內(nèi)平均2.8個(gè)月(2～5個(gè)月)。