成人T細(xì)胞白血病

  白血病中有一種T細(xì)胞白血病,這是一種非常常見的白血病類型,它的臨床表現(xiàn)多種多樣,存在于急性和慢性兩種類型的白血病中。那么成人T細(xì)胞白血病的癥狀有哪些,大家知道嗎?快跟小編一起去了解一下吧。

  成人T細(xì)胞白血病的癥狀

  成人T細(xì)胞白血病患者的臨床表現(xiàn)種類十分多,可以表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞增生的淋巴瘤型、白血病樣的急性型、冒煙狀態(tài)以及預(yù)后較好的慢性型等多種白血病癥狀。

成人T細(xì)胞白血病患者的臨床表現(xiàn)種類十分多

  幾乎所有患者均有淋巴結(jié)腫大。許多患者有廣泛的淋巴結(jié)病,大多數(shù)有腹膜后淋巴結(jié)腫大,但縱隔腫塊很少見。骨髓常有白血病細(xì)胞浸潤。其他常見受累部位有肺、肝臟、皮膚、胃腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。

  約2/3的患者可發(fā)生皮膚受累,大多數(shù)皮膚浸潤患者可見局灶性的ATL細(xì)胞浸潤或波特利埃微膿腫(Pautrier microabscesses)。

  各型的主要臨床表現(xiàn)

  1、急性型

  很多患者中多為年齡40歲的人群,主要的表現(xiàn)是,發(fā)病非???,通常是迅速的進(jìn)展的皮膚損害和高鈣血癥等癥狀,也有可能兩者并存。

  皮膚損害多種多樣,如散在分布的瘤塊、融合的小結(jié)節(jié)、斑塊、丘疹、非特異性紅斑等。高鈣血癥患者常表現(xiàn)為乏力、表情淡漠、精神錯(cuò)亂、多尿、煩渴。

  很多患者中多為年齡40歲的人群,主要的表現(xiàn)是,發(fā)病非??欤ǔJ茄杆俚倪M(jìn)展的皮膚損害和高鈣血癥等癥狀,也有可能兩者并存。

  2、慢性型

  可有淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大,皮膚及肺浸潤,無高鈣血癥,無中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨、胃腸道浸潤,無腹水及胸腔積液。

  3、淋巴瘤型

  通過淋巴結(jié)組織學(xué)的相關(guān)研究結(jié)果證明著屬于淋巴結(jié)病,沒有白血病的細(xì)胞侵潤情況。

  4、冒煙型

  皮膚損害為其特征,可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)。可有肺浸潤。一般無高鈣血癥,淋巴結(jié)腫大、肝脾大和骨髓浸潤均較輕微;無中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤。

  1、國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)(1984年全國部分省市ATL協(xié)作會(huì)議)

  (1)白血病的臨床表現(xiàn)

 ?、侔l(fā)病于成年人。

 ?、谟袦\表淋巴結(jié)腫大,無縱隔或胸腺腫瘤。

  (2)實(shí)驗(yàn)室檢查

  外周血白細(xì)胞常增高,多形核淋巴細(xì)胞(花細(xì)胞)占10%以上;屬T細(xì)胞型,有成熟T細(xì)胞表面標(biāo)志;血清抗HTLV-Ⅰ抗體陽性。

  2、ATL國外診斷標(biāo)準(zhǔn)(Schimoyama Metal,1991)

  (1)組織學(xué)及(或)細(xì)胞化學(xué)證明為淋巴細(xì)胞白血病伴T細(xì)胞表面抗原(主要為CD2 、CD3 、CD4 )。

  (2)外周血必須有異常T淋巴細(xì)胞,包括典型成人T淋巴白血病細(xì)胞(亦稱花細(xì)胞及小而成熟的T細(xì)胞,細(xì)胞核有切入的凹陷或分葉核)。

  (3)抗人類T淋巴細(xì)胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗體陽性。

  3、ATL亞型的診斷標(biāo)準(zhǔn)(Gessainetal,1992)

  (1)冒煙型

 ?、偻庵苎惓細(xì)胞5%。

 ?、诹馨图?xì)胞總數(shù)正常。

 ?、蹮o高血鈣,LDH1.5正常值。

 ?、軣o淋巴結(jié)病;無肝、脾、CNS、骨、胃腸道受累。

  ⑤無腹腔積液或胸腔積液。

  ⑥可有皮膚及肺損害。

 ?、呷绻惓細(xì)胞5%,應(yīng)有組織學(xué)證實(shí)的皮膚及肺損害。

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