(3)腎功能進(jìn)行性下降，伴高血壓。
(4)出現(xiàn)狼瘡肺炎或肺出血。
(5)嚴(yán)重神經(jīng)精神狼瘡的表現(xiàn)。
13、其他
部分患者在病變活動時出現(xiàn)脾、淋巴結(jié)、腮腺腫大，可有咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀;眼部受累較普遍，如結(jié)合膜炎和視網(wǎng)膜病變，少數(shù)視力障礙;病人可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。
兒童SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)與成人相同，常選用美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)，其11項診斷條件包括：
(1)、臉頰部蝶形紅斑。
(2)、盤狀紅斑。
(3)、其他：
胸膜炎或心包炎。
血細(xì)胞減少(貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少)。
ANA陽性(抗dsDNA抗體，抗Sm抗體)或狼瘡細(xì)胞陽性，或持續(xù)梅毒血清反應(yīng)假陽性。
熒光抗核抗體陽性。
符合上述條件4項或4項以上者即可確診SLE。
兒童占所有SLE患者的15%～20%,兒童SLE患SLE在臨床癥狀、免疫學(xué)等方面與成人SLE有很多相似之處,并且兒童SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)與成人SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)相同，具體臨床發(fā)病形式表現(xiàn)為：
(1)發(fā)熱、乏力、體質(zhì)量減輕 40～74%。
(2)關(guān)節(jié)炎 /關(guān)節(jié)疼痛 20～74%。
(3)內(nèi)臟大 15～74%。
(4)腎臟損傷 20～82%。
(5)蝶形紅斑 44～52%。
(6)淋巴結(jié)大 15～30%。
SLE是一種累及多系統(tǒng)的免疫性疾病，在全身各個系統(tǒng)形成一種非感染性炎性反應(yīng)，其治療多年來一直停留在皮質(zhì)類固醇激素和免疫抑制劑方面，沒有很大的突破，但近幾年來，隨著對 SLE發(fā)病機(jī)制的不斷探討研究，其治療也有了明顯的進(jìn)展，目前，通過更好的理解SLE發(fā)病機(jī)制，提出了靶向治療方案。
1.一般治療
臥床休息，加強(qiáng)營養(yǎng)，低鹽飲食，避免日光曝曬及預(yù)防接種，慎用各種藥物，以免誘發(fā)疾病活動，預(yù)防感染。
2.傳統(tǒng)藥物治療
(1)皮質(zhì)激素
潑尼松2mg/(kg·d)，總量≤60mg，分次服用;病情控制，實驗室檢查基本正常后改為每天或隔天頓服，劑量逐漸減至0.5～1mg/(kg·d)，小劑量維持療法須持續(xù)數(shù)年。重癥可用甲潑尼龍沖擊療法：10～30mg/(kg·d)，共3天，3天后用潑尼松1mg/(kg·d)，分次服用。注意血壓，必要時加用血管擴(kuò)張劑。
(2)非甾體類抗炎藥(NSAID)和羥氯喹(HCQ)對于輕度
SLE患兒或有嚴(yán)重感染而暫不能應(yīng)用免疫抑制劑的患兒,此2類藥物仍是首選的一線藥物,對于皮疹、關(guān)節(jié)疼痛有效果,且不良反應(yīng)相對較輕,NSAID主要是消化道刺激癥狀,應(yīng)飯后服用,且必要時可聯(lián)合口服黏膜保護(hù)藥;HCQ的明顯不良反應(yīng)是視力損傷, SLE患兒在服用時,應(yīng)隔期復(fù)查視力。另外,對于成人妊娠期患者是允許使用的。
(3)免疫抑制劑
常用藥為環(huán)磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由于此類藥物對SLE的活動控制不如激素迅速，因此，不提倡作為治療SLE的單一或首選藥。環(huán)磷酰胺(CTX)對各類SLE均有效，特別是嚴(yán)重腎臟損害如彌漫性增生性腎炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和肺損害，早期與激素聯(lián)合使用是降低病死率和提高生命質(zhì)量的關(guān)鍵。
有人認(rèn)為環(huán)磷酰胺(CTX)靜脈沖擊治療是減少腎纖維化、穩(wěn)定腎功能衰竭的一種有效方法。其劑量為0.5～1g/m2。每月1次，連用6～8次。首次劑量為0.5g/m2，如無不良反應(yīng)，第2個月可增至0.8～1g/m2。第8次后改為每3個月1次，維持1～3年。同時將潑尼松減量至0.5mg/(kg·d)。另一環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊治療方案為8～12mg/(kg·次)，1次/d，連用2天一療程(總量1g/療程)，至少間隔2周用一療程，連用6療程后改為3個月一療程，維持2年;也有每月一療程，連用6月后停藥的半年方案以及每月1次連用6月，再3個月1次維持2年的長療程治療方案。
多數(shù)學(xué)者認(rèn)為在環(huán)磷酰胺(CTX)靜脈沖擊治療的同時應(yīng)強(qiáng)調(diào)采用大量輸入平衡液體，即水化療法，以求更加安全。SLE的藥物治療的過程中，要注意以下幾點：
①急性腎功能衰竭
當(dāng)肌酐清除率(Ccr)20ml/min時，可在甲潑尼龍沖擊獲得緩解后，再進(jìn)行環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊。沖擊時應(yīng)充分水化(每天入水量2000ml/m2)。
