皮肌炎患者身體肌肉和皮膚癥狀不同(2)

  通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常,但少數(shù)病例可有劇癢,損害呈暫時性,反復(fù)發(fā)作,其后相互融合,持續(xù)不退,上有細小鱗屑,口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑。

  皮肌炎病因

  一、免疫學(xué)研究

  鑒于患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活檢標本示微小血管內(nèi)有IgG、IgM和C3以及補體膜攻擊復(fù)合物C56-C9沉積,沉著的程度似與疾病活動性相關(guān)。

  Arahata和Engel證實在DM的炎癥性病灶中有B細胞的顯著增多,提示局部體液效應(yīng)的增強。但亦有學(xué)者認為這些抗體的沉積是肌肉損傷的后果而非其原因。

  亦有學(xué)者發(fā)現(xiàn)患者周圍血淋巴細胞在加入橫紋肌抗原后其轉(zhuǎn)化率以及巨噬細胞移動抑制試驗對照組為高,且與其活動度呈正相關(guān)。經(jīng)用糖皮質(zhì)激素減低?;颊咧車馨图毎隗w外組織培養(yǎng)對肌母細胞有細胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。

  有人認本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學(xué)異常,如部分病例可找到LE細胞、抗核抗體和類風(fēng)濕因子檢測陽性,用熒光抗體技術(shù)在表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積,且血清中發(fā)現(xiàn)有抗多發(fā)性肌炎抗原-1(簡稱抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗體,故提出自身免疫疾病學(xué)說,又如在伴發(fā)惡性腫瘤患者,腫瘤的切除可使本病癥狀緩解,用患者腫瘤提出液做皮內(nèi)試驗呈現(xiàn)陽性反應(yīng),且被動轉(zhuǎn)移試驗亦為陽性。

  患者血清中發(fā)現(xiàn)有對腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機體自身抗原而引起抗體的產(chǎn)生。又腫瘤組織可與體內(nèi)正常的肌纖維、腱鞘、血管、結(jié)締組織間發(fā)生交叉抗原性,因而能與產(chǎn)生的抗體發(fā)生交叉的抗原抗體反應(yīng),導(dǎo)致這些組織的病變,從而作為本病自身免疫患學(xué)說的依據(jù)。

  二、感覺學(xué)說

  近年來有學(xué)者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察,發(fā)現(xiàn)肌細胞核內(nèi),血管內(nèi)皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞漿和核膜內(nèi)有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒,近報告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇(Coxackie)A9病毒,故提出感染學(xué)說。然而在動物實驗中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導(dǎo)致肌肉炎癥,從患者血液中不能測出抗病毒的抗體。

  在小兒皮肌炎患者,發(fā)病前常有上呼吸道感染史,抗鏈球菌O值增高,以抗生素合并皮質(zhì)固醇治療可獲良效,提出感染變態(tài)反應(yīng)學(xué)說。

  三、血管病變學(xué)說

  血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何彌漫性血管病變可以產(chǎn)生橫紋肌的缺血,從而引起單個纖維的壞死和肌肉的梗死區(qū)。

  在DM/PM特別兒童患者中有毛細血管的內(nèi)皮細胞損傷和血栓的證據(jù),且有免疫復(fù)合物沉積在肌肉內(nèi)血管中,以及毛細血管基底膜增厚,毛細血管減少特別在肌束周區(qū)。

  皮肌炎注意事項及護理措施

  護理措施

  1、盡量避免日光直接照射(主要時紫外線),外出時帶帽子、手套、長袖衣服或打傘等。

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