纖維瘤病的病因 纖維瘤病有哪些治療措施
纖維瘤在生活中還是比較常見的,一般發(fā)病于青中年人群,那么引發(fā)這種疾病的因素有哪些呢?纖維瘤有哪些臨床表現(xiàn)呢?患上這種疾病之后應該怎么治療呢?通過下文來具體了解一下吧。
纖維瘤病
纖維瘤病是來源于纖維組織的腫瘤。發(fā)病率為軟組織良性腫瘤的1.37%。腫瘤可發(fā)生在身體任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜為常見,好發(fā)于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者則多見于男性,好發(fā)于肩胛部,股部和臀部。發(fā)病年齡多在30~50歲,兒童和青少年也不少見。本癥發(fā)病原因尚不清楚,可能與外傷、激素和遺傳因素有關。
纖維瘤病為來源于肌肉、腱膜、筋膜而富于膠原成分的纖維組織腫瘤。病理形成為良性或低度惡性。但腫瘤無包膜,呈浸潤性生長,有明顯的惡性生物學行為,就是頑固多次復發(fā),但極少遠處轉移。復發(fā)率為25~57%。復發(fā)時間多在術后1月~1年,甚至可達10年以上,所以這類腫瘤又稱侵襲性纖維瘤病。多次復發(fā),可致病變累及范圍更加廣泛,而出現(xiàn)不可抑制的生長,侵犯重要器官而危及生命。
鏡下見腫瘤含有豐富的膠原纖維,病變無包膜,與周圍組織無界限,有時將周圍組織包括在病變中,核分裂罕見,毛細血管及脂肪細胞較少見。少數(shù)復發(fā)病例可出現(xiàn)纖維肉瘤的形態(tài)變化。
纖維瘤病的臨床表現(xiàn)
根據(jù)發(fā)病年齡及受累部位的不同,分為:
1.幼年性纖維瘤病。發(fā)生在兒童和青年人。
2.頸纖維瘤病是指在出生時或出生后不久表現(xiàn)出來的累及胸鎖乳突肌下1/3的一種纖維瘤病,有時為雙側性。頸纖維瘤病常伴有各種先天性異常。
3.嬰幼兒指(趾)纖維瘤病。它是一種通常只限于在兒童期發(fā)生的纖維瘤病。其典型的部位是發(fā)生在指(趾)末端的外側面,也可發(fā)生在指(趾)以外的部位,如口腔和乳腺。此病常為多發(fā),且多在出生時或在2歲以內發(fā)病。
4.嬰幼兒肌纖維瘤?。簽榘l(fā)生在皮膚、軟組織或骨的單發(fā)或多發(fā)的結節(jié)狀病變,既可局限于上述部位,也可伴有內臟的受累。此病絕大部分發(fā)生在2歲以前,且大約60%為先天性的。此病也可見于成人,其單發(fā)者多見于男性,而多發(fā)者則女性居多。已知具有家族性發(fā)病者,并已找到常染色體顯性遺傳的證據(jù)。
5.脂肪纖維瘤?。菏菋胗變豪w維瘤病的一個亞型,局部復發(fā)常見。
6.多發(fā)性透明變性的纖維瘤?。菏且环N形態(tài)上特殊的、累及兒童的、家族性多發(fā)性纖維瘤病,出生時并無表現(xiàn),可能是由先天性的代謝異常所致。
7.其他:陰莖纖維瘤病、手掌纖維瘤病、足底纖維瘤病、瘢痕性纖維瘤病和照射后纖維瘤病。伴發(fā)多發(fā)性結腸息肉病,且偶爾還可伴有多發(fā)性骨瘤的纖維瘤病稱之為Gardner綜合征。
纖維瘤病的診斷
瘤體不大,大多位于皮下組織內,生長緩慢,質硬,表面光華,邊界清楚,與皮膚無粘連,有一定活動度。
纖維瘤病的治療措施
主要是外科手術廣泛切除。放射治療和應用激素在個別病例可抑制腫瘤生長,但一般認為不能作為主要的治療手段,可作為無法手術者的姑息治療。
一、手術要點
本癥雖具有多次復發(fā)的惡性生物學行為,但手術廣泛徹底的切除,可杜絕復發(fā)。
1.術中冰凍切片檢查:大多數(shù)病人術前雖已擬診為本病,但主要根據(jù)術中冰凍切片證實。
2.必須廣泛切除:切除范圍必須有一定的廣度及深度。應該包括腫瘤周圍3~5cm的正常皮膚,肌肉、肌腱等組織及其深面一定的正常組織。如腫瘤侵及骨膜或腹膜,應一并切除。如腫瘤包繞著重要的血管和神經(jīng),應作銳分離,必要時可作血管移植。嚴重掌握截肢及半骨盆截肢的適應癥。
3.必須掌握組織移植的治療手段:腫瘤廣泛切除,常造成局部軟組織的缺損及重要組織裸露,必須應用組織移植修復局部。反之,只有掌握了組織移植的治療手段,方能為腫瘤手術根治創(chuàng)造條件。
二、修復方法
纖維瘤病廣泛切除后,常有肌肉缺損或大血管神經(jīng)裸露,骨、關節(jié)的外露及軟骨組織缺損,局部肌皮瓣或肌瓣的修復為理想。其優(yōu)點為:
①血運豐富,易成活。
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?、萁M織豐厚,可為良好的襯墊,可起緩沖的作用。
?、扌D弧度較大,便于各方向的轉移,若形成島狀肌皮瓣,可達180o的轉位。茲將好部位手術后缺損的肌皮瓣修復方法分述如下:
1.臀部腫塊根治術后,常有坐骨神經(jīng)裸露,髂骨外露,均需較厚的組織修復,可采用闊筋膜張肌皮瓣進行立即轉移,其營養(yǎng)血管為旋股外側動脈的橫文,從肌肉的上中1/3交界處進入肌皮瓣。肌皮瓣長寬比例可達15×35~40cm,供區(qū)一期縫合。
2.股內側腫塊根治術后,較深的軟組織缺損或大血管的暴露時,也可采用闊筋膜張肌骨皮瓣修復。
3.股外側腫塊術后,可應用股薄肌肌皮瓣修復,其血管蒂為旋股內側動脈或股深動脈的分支,從肌肉的上1/3進入該瓣,長寬比例為6×24cm,供區(qū)一期縫合。
4.腘窩部腫塊切除后,常有腘動靜脈及腘神經(jīng)的外露,時有腫物包繞血管神經(jīng)束,如能銳性分離神經(jīng),鈍性分離血管,則肢體就能保留??蓱脤鹊碾枘c肌內側頭肌皮瓣轉移,交腿姿勢固定。其血管蒂為腘動脈在膝關節(jié)水平分出的腓腸內側血管,自該肌上極進入肌肉,皮瓣長寬比例可達8×25cm。供區(qū)植皮消滅創(chuàng)面。
5.肩胛部好發(fā)于大于圓肌腫塊切除后,應用下斜方肌島狀皮瓣修復,其營養(yǎng)血管為頸橫動脈淺支的降支,皮瓣長寬比例可達10×15cm。供區(qū)一期縫合。
6.腹壁腫物切除術后,網(wǎng)織物修補(Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等),皮膚缺損少,可直接拉攏縫合;缺損過多,可應用對側腹壁淺島狀皮瓣修復,加壓包扎。
結語:纖維瘤在生活中不少見,而且基本集中在青中年,患上這種疾病一定要積極進行治療,越早治療康復的幾率就越大,因此大家一定要注意日常身體的癥狀,這樣可以防患于未然哦。
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