骨髓增生異常綜合征 骨髓增生如何治療(2)

  2、去鐵治療

  接受輸血治療,特別是紅細(xì)胞輸注依賴的MDS患者的鐵超負(fù)荷若未采取治療或治療不當(dāng),可導(dǎo)致總生存期縮短。

  血清鐵蛋白(SF)測(cè)定評(píng)價(jià)鐵超負(fù)荷,能間接反映機(jī)體鐵負(fù)荷,但SF水平波動(dòng)較大,易受感染、炎癥、腫瘤、肝病及酗酒等影響。

  對(duì)于紅細(xì)胞輸注依賴患者,應(yīng)每年監(jiān)測(cè)3~4次SF。接受去鐵治療的患者,應(yīng)依所選藥物的使用指南進(jìn)行鐵負(fù)荷監(jiān)測(cè),并定期評(píng)價(jià)受累器官功能。

  去鐵治療(iron chelation therapy, ICT)可以降低SF水平、肝臟和心臟中鐵含量,治療有效與藥物使用時(shí)間、劑量、患者耐受性及同時(shí)的輸血量有關(guān)。

  SF降至500 μg/L以下且患者不再需要輸血時(shí)可終止去鐵治療,若去鐵治療不再是患者的大收益點(diǎn)時(shí)也可終止去鐵治療。常用藥物有:去鐵胺、去鐵酮、地拉羅司。

  3、血小板輸注

  建議存在血小板消耗危險(xiǎn)因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白等)輸注點(diǎn)為20×10^9/L,而病情穩(wěn)定者輸注點(diǎn)為10×10^9/L。

  4、促中性粒細(xì)胞治療

  中性粒細(xì)胞缺乏患者,可給予G-CSF/GM-CSF,以使中性粒細(xì)胞>1×10^9/L。不推薦MDS常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染治療。

  5、促紅系生成治療

  Epo是低危MDS、輸血依賴者主要的初始治療,加用G-CSF可以增加紅系反應(yīng),持續(xù)6周。對(duì)無反應(yīng)者,可加量Epo應(yīng)用,繼續(xù)治療6周。

  對(duì)治療有反應(yīng)者,一旦取得大療效,逐漸減量G-CSF、Epo的應(yīng)用,直至用小的劑量維持原療效。

  6、疫抑制治療(IST)

  ATG單藥或聯(lián)合環(huán)孢素進(jìn)行IST選擇以下患者可能有效:無克隆性證據(jù)的≤60歲的低危/中危-1患者,或者骨髓低增生,HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推薦原始細(xì)胞>5%,伴染色體-7或者復(fù)雜核型者使用IST。

  近有前瞻性隨機(jī)對(duì)照的研究發(fā)現(xiàn)IST與佳支持治療生存期相當(dāng)。對(duì)于MDS采用抑制T細(xì)胞功能的治療需慎重。

  7、疫調(diào)節(jié)治療

  沙利度胺(thalidomide)治療后血液學(xué)改善以紅系為主,療效持久,但中性粒細(xì)胞和血小板改善罕見。尚沒能夠證實(shí)劑量與反應(yīng)率間的關(guān)系,長(zhǎng)期應(yīng)用耐受性差。

  來那度胺(lenalidomide)對(duì)染色體5q-異常者效果很好,但是標(biāo)準(zhǔn)劑量(來那度胺10mg/d,共21天)骨髓抑制比例高;

  對(duì)于復(fù)雜染色體異常和伴p53基因突變者,使用來那度胺會(huì)導(dǎo)致疾病進(jìn)展,促進(jìn)轉(zhuǎn)白。建議5q-患者先使用Epo,無效后換用來那度胺。在使用來那度胺前和過程中檢測(cè)染色體和p53的突變情況。

  結(jié)語:以上就是關(guān)于骨髓增生的一些相關(guān)的知識(shí)介紹,大家應(yīng)該都有了一定的了解了。吃相對(duì)應(yīng)的食物能幫助患者更好的恢復(fù)健康,注意飲食好清淡易消化,辛辣生冷的少吃。希望以上的內(nèi)容對(duì)大家有所幫助。

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