卵巢抵抗綜合征
卵巢抵抗綜合征(ovarian resistant syndrome),又稱卵巢不敏感綜合征。
患者卵巢內(nèi)有眾多始基卵泡,但對高水平的Gn缺乏反應(yīng),僅極少數(shù)能發(fā)育到竇狀卵泡期,幾乎不能達(dá)到成熟期,多數(shù)卵泡在竇狀卵泡前期呈局灶或彌漫性透明變性。
該綜合征的發(fā)病原因迄今尚未完全清楚??赡芟德殉踩狈n受體變異,或因卵巢局部調(diào)節(jié)因子異常,卵巢對內(nèi)源性和外源性Gn缺乏有效反應(yīng)。
患者表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)、第二特征和生殖器發(fā)育不良,腋毛、陰毛稀少或缺如,外陰及乳房發(fā)育差。
該綜合征患者染色體核型為46,XX,腹腔鏡檢查或剖腹探查見卵巢較正常小,活檢見卵巢中存在眾多始基卵泡,但少有竇狀卵泡存在。
內(nèi)分泌激素測定顯示卵巢激素水平低下,F(xiàn)SH水平明顯增高,使用外源性Gn很難使卵泡發(fā)育。
對雄激素不敏感綜合征
又稱睪丸女性化或男性假兩性畸形,患者性腺屬男性,體內(nèi)有睪丸。在胚胎早期率丸分泌睪酮,但由于靶器官細(xì)胞內(nèi)缺乏雄激素受體,對睪丸酮不發(fā)生反應(yīng),以致妨礙外生殖器和男性第二特征的發(fā)育。
青春期后,睪丸發(fā)育,同時(shí)能分泌雌激素而產(chǎn)生女性化作用,引起乳房發(fā)育產(chǎn)表似女性,故稱男性假兩性畸形。臨床分為對雄激素完全不敏感型和部分不敏感型兩類。
1.對雄激素完全不敏感型
患者發(fā)育正常,身材偏高,臂長,足巨大,乳房發(fā)育,但乳頭小,乳暈淡,陰毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性型,小陰唇發(fā)育差、陰道短,上段為盲端,無子宮,睪丸可能在腹腔內(nèi)或腹股溝內(nèi)。
2.對雄激素部分不敏感型
外生殖器可表現(xiàn)為陰蒂肥大或?yàn)槎绦〉年幥o,常伴有尿道下裂。因此,對原發(fā)性閉經(jīng)患者伴陰道盲端及無子宮時(shí),應(yīng)考慮女性化綜合征的存在。
染色體組型為XY,血FSH(促卵泡生長激素)和LH(促黃體生成激素)增高,睪丸酮在正常男性范圍或增高,為診斷本病的依據(jù)。
脫納綜合征
又稱性腺發(fā)育不全伴矮身材等驅(qū)體畸形征。正常女性染色體組型為46,XX。卵巢正常發(fā)育必須有兩條染色體的全部基因,其中防止矮身材和殘頸的基因位于X染色體的短臂上。
細(xì)胞分裂時(shí),可能因某種因素性染色體不分離,形成的合子就可能只有一條染色體;或者在分裂過程中。
X染色體短臂斷裂或丟失,造成性染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)異常,即可出現(xiàn)卵巢發(fā)育不全綜合征,臨床上統(tǒng)稱為先天性卵巢發(fā)育不全,或脫納綜合征。
卵巢呈條索狀的纖維組織,無卵母細(xì)胞或卵泡,因此不分泌雌激素。所以表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),矮身材、暖頸、桶狀胸、肘外翻、后發(fā)際低、第二特征不發(fā)育;生殖器呈幼稚型常伴有主動(dòng)脈狹窄與泌尿系統(tǒng)異常。
血雌激素水平低,伴高水平血促性腺激素。染色體組型為45,XO,常見的嵌合型為45,XO/46,XY。
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