三、去氨基
-D-精氨酸血管加壓素
四、腎上腺皮質(zhì)激素
改善毛細(xì)血管通透性，對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶藥物
常用6-氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
六、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng)
盡量避免注射和手術(shù)。
八、花生衣
有抗纖溶作用?？蓽p輕出血，縮短凝血時(shí)間，但不能提高凝血因子水平。
[臨床表現(xiàn)]
自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見，消化道出血不多見，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內(nèi)出血雖不多見，但可危及生命。
關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛，反復(fù)出現(xiàn)引起慢性增生性關(guān)節(jié)炎，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，喪失功能。
[診斷要點(diǎn)]
(一)發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。
(二)輕微外傷或小手術(shù)后，出血不止，遷延數(shù)日、數(shù)月，甚至威脅生命。
(三)出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。
(四)關(guān)節(jié)病變：急性期以腫痛為主。
[實(shí)驗(yàn)室試驗(yàn)]
?、俸Y選試驗(yàn)：血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常，凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長，血清凝血酶原時(shí)間縮短。
?、诙ㄐ詫?shí)驗(yàn)：凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn)，簡易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)血友病定型有確診意義：
能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。
不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。
均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。
[鑒別診斷]
應(yīng)與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無關(guān)節(jié)畸形，出血時(shí)間延長或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。
變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現(xiàn)，無遺傳史，出血癥狀較嚴(yán)重，出血時(shí)間，ⅧR：RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。
[家庭應(yīng)急處理]
(一)盡量避免手術(shù)或外傷。
(二)局部壓迫或冷敷止血，也可貼敷新鮮血漿浸膏。
(三)云南白藥、三七粉局部使用可達(dá)局部止血作用。
(四)有新鮮血腫或關(guān)節(jié)積血時(shí)，應(yīng)臥床休息，減少活動(dòng)。
(五)口服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多。
(六)出血嚴(yán)重或持續(xù)不止時(shí)，應(yīng)送往醫(yī)院輸新鮮全血或血漿及其它制品。
結(jié)語：通過上文的介紹，想必大家不僅對(duì)于血友病有了一定的了解，對(duì)于其中的血管性血友病也是有了一定的認(rèn)識(shí)，雖然對(duì)于目前而言血友病會(huì)比較難以治療，但是我們的醫(yī)療技術(shù)是在不斷發(fā)展的，相信不久血友病是能夠很好的治愈的!
