我們要是想知道什么是中樞性尿崩癥，我們就得要知道什么是尿崩癥，中樞性尿崩癥是尿崩癥的一中，那么什么是尿崩癥呢，尿崩癥怎么治療比較好呢，下面就讓我們一起來(lái)了解一下吧。
尿崩癥是由于某些原因而導(dǎo)致抗利尿激素的分泌的減少所導(dǎo)致的，抗利尿激素的減少會(huì)引起一系列的癥候群，它的主要特點(diǎn)就是多喝多尿，低比重尿和低滲尿。
中樞性尿崩癥(又稱(chēng)血管加壓素缺乏，下丘腦性尿崩癥，Central DI,CDI; Vasopressin deficiency; Hypothalamic DI)是由于創(chuàng)傷、腫瘤、手術(shù)等多種原因引起下丘腦、垂體柄和垂體后葉損傷導(dǎo)致AVP合成、轉(zhuǎn)運(yùn)和分泌不足而造成的尿崩癥。
男女發(fā)病比例相通，可發(fā)生在各年齡段，其中10~20歲為高發(fā)年齡。
病病因
1、特發(fā)性
特發(fā)性就是因?yàn)槲覀兊南虑鹉X的神經(jīng)發(fā)生了病變所導(dǎo)致的，多為散發(fā)性的，有一部分患兒會(huì)與自身的免疫系統(tǒng)有關(guān)系。
2、器質(zhì)性(繼發(fā)性)
任何侵犯下丘腦、垂體柄或垂體后葉的病變都可發(fā)生尿崩癥狀。
(1)腫瘤
約1/3以上患兒可由顱內(nèi)腫瘤所致，常見(jiàn)有：顱咽管瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、松果體瘤等。
(2)損傷
如顱腦外傷(特別是顱底骨折)、手術(shù)損傷(尤其下丘腦或垂體部位手術(shù))、產(chǎn)傷等。
(3)感染
有少數(shù)的患兒是由于腦內(nèi)發(fā)生了感染，由其他疾病所應(yīng)發(fā)的。
(4)其他
如Langerhan細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥或白血病時(shí)的細(xì)胞浸潤(rùn)等。
3、家族性(遺傳性)
極少數(shù)是由于編碼AVP的基因(位于20p13)或運(yùn)載蛋白Ⅱ的基因突變所造成，為常染色體顯性或隱性遺傳。如同時(shí)伴有糖尿病、視神經(jīng)萎縮和耳聾者，即為Didmoad綜合征，其致病基因位于4p上。
臨床表現(xiàn)
CDI 的發(fā)病年齡多在8～12 歲,而在成人則多在25～40 歲之間。
中樞性尿崩癥的臨床表現(xiàn)為兩方面：因抗利尿激素(AVP)不足引起的多飲多尿、煩渴;與病因有關(guān)的表現(xiàn)，如占位病變引起的頭痛等癥狀。
大多數(shù)病人初期排尿次數(shù)增加，尿量增多，之后出現(xiàn)煩渴多飲。兒童起病的患者可因長(zhǎng)期多尿引起膀胱、輸尿管和腎盂擴(kuò)張，損害腎功能，也可能合并骨質(zhì)疏松。
兒童可出現(xiàn)尿床。如果患者不能飲水或得不到飲水，可出現(xiàn)低血容量的表現(xiàn)，如心悸、心慌、血壓下降、四肢冰冷、休克以及腎前性的氮質(zhì)血癥，此時(shí)及時(shí)補(bǔ)充血容量可迅速糾正。
