對于現(xiàn)代人來說,各種的疾病對于我們的威脅是非常大的,就說增生性疾病的話,就有骨髓增生,那么大家知道骨髓增生異常綜合征是什么嗎,骨髓增生能治好嗎,下面就讓我們來了解一下吧。
骨髓增生綜合征是一組異質(zhì)性克隆性疾病,起源于造血干細(xì)胞,以髓系細(xì)胞的分化和發(fā)展,這是無效造血、難治性血細(xì)胞、造血功能衰竭,高風(fēng)險向急性髓系白血病(AML)。
MDS治療主要解決兩大問題:骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。就患者群體而言,MDS患者自然病程和預(yù)后的差異性很大,治療宜個體化。
鑒別診斷
診斷MDS的主要問題是要確定骨髓增生異常是否由克隆性疾病或其它因素所導(dǎo)致。病態(tài)造血本身并不是克隆性疾病的確切證據(jù)。
(1)營養(yǎng)性因素
中毒或其他原因引起的造血功能的變化,包括維生素B12和FA缺乏必要的元素和金屬元素的不足,特別是砷和其他一些常用的藥物、生物試劑等。
(2)先天性血液系統(tǒng)疾病
如先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血(CDA)可引起紅系病態(tài)造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚紅細(xì)胞減少,并伴有巨大巨幼樣的幼稚紅細(xì)胞。免疫抑制劑麥考酚酸酯也可以導(dǎo)致幼稚紅細(xì)胞減少。
(3)藥物因素
有的藥物可以導(dǎo)致中性粒細(xì)胞核分葉減少,易與MDS中的病態(tài)造血相混淆?;熆梢痫@著的髓系細(xì)胞病態(tài)造血。G-CSF會導(dǎo)致中性粒細(xì)胞形態(tài)學(xué)的改變,如胞質(zhì)顆粒顯著增多,核分葉減少;外周血中可見原始細(xì)胞,但很少超過10%,骨髓中原始細(xì)胞比例一般正常,但是也可以升高。
了解臨床病史包括藥物和化學(xué)試劑的接觸史很重要,鑒別骨髓增生異常時,尤其是原始細(xì)胞不高的病例,要考慮非克隆性疾病。若診斷困難,可在幾個月后再行骨髓及細(xì)胞遺傳學(xué)檢查。
(4)其他血液疾病
再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征的識別。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎網(wǎng)可以正?;蛏?,外周血可以看到核紅血細(xì)胞、骨髓病理性造血細(xì)胞,早期細(xì)胞比例不低或增高,染色體異常,以及再生障礙的一般無異常。
PNH也可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少和病態(tài)造血,但PNH檢測可發(fā)現(xiàn)CD55+、CD59+細(xì)胞減少,F(xiàn)laer可發(fā)現(xiàn)粒細(xì)胞和單核細(xì)胞的GPI錨連蛋白缺失,Ham試驗陽性及血管內(nèi)溶血的改變。
自身抗體導(dǎo)致的全血細(xì)胞減少,也能見到病態(tài)造血,Coombs試驗陽性和流式細(xì)胞術(shù)能檢測到造血細(xì)胞相關(guān)自身抗體,而且應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑常于短期內(nèi)出現(xiàn)較好的治療反應(yīng)。
(5)甲狀腺疾病
甲狀腺疾病也可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少和病態(tài)造血,但甲狀腺功能檢查異常。
(6)實體腫瘤
實體腫瘤也可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少和病態(tài)造血,可行相關(guān)檢查排除。
支持治療
包括輸血、促紅細(xì)胞生成素(Epo)、粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)。為大多數(shù)高齡MDS、低危MDS所采用。支持治療的主要目的是改善MDS癥狀、預(yù)防感染出血和提高生活質(zhì)量。