多囊腎是一種遺傳性疾病，以中年人發(fā)病居多，但隨著生活水平提高，多囊腎開始有了年輕化的趨勢。而患者想問的一句話就是，多囊腎能活多久，多囊腎如何治療呢。下面，我們就來看看詳細內(nèi)容，了解多囊腎的病因以及它的預防吧。
專家表示多囊腎患者應該正視這一疾病，一旦被查出多囊腎就應積極主動地去治療。早期治療多囊腎對后期生存空間有極大的幫助。所以多囊腎患者如能做到早發(fā)現(xiàn)早治療，就能大限度延長生命。多囊腎能活多長時間?主要受以下幾種因素的影響。
1、一般到成年人30歲以后才開始出現(xiàn)臨床癥狀，發(fā)病年齡越早，臨床癥狀越重，發(fā)病年齡越晚，臨床癥狀相對較輕，男性重于女性。
2、患者出現(xiàn)癥狀后，一般發(fā)展到腎功能衰竭的時間平均為10年以上，但其中有很大的個體差異。
3、成人型多囊腎從出生就帶有多發(fā)性囊腫，但有不少患者始終無臨床表現(xiàn)，未發(fā)病。很多人是在體檢時被發(fā)現(xiàn)患有多囊腎的。
4、在多囊腎患者中約有30%伴有多囊肝，但肝功能正常，也無任何的癥狀。而脾、胰、肺、卵巢等也會有囊腫存在，約有2%的多囊腎患者可發(fā)生顱內(nèi)血管畸形和動脈瘤存在，極易導致顱內(nèi)出血。
當被確診為多囊腎時，患者一定要及早進行科學有效治療。從多名患者外科治療后反應來看，除非急癥，腎囊腫無論囊體大小均不宜首選穿刺治療。原因之一是囊體都是具有完整的封閉的包膜，囊液是由囊壁分泌的，穿刺可以抽出囊液，但無法使包膜消除，穿刺后囊體因受刺激，增長的更快。另外，反復穿刺可帶來囊腫內(nèi)的感染，甚至會引起囊腫癌變。所以，切不可不加考慮即行穿刺治療。另一方面，對于一小部分適合穿刺的患者，穿刺雖然短時間內(nèi)減輕當前的痛苦，但穿刺后，囊腫往往增長迅速，所以，穿刺后好配全合藥物治療，以抑制穿刺后囊腫迅速增長的情況。
病因
90%多囊腎患者的異?；蛭挥?6號染色體的短臂，稱為多囊腎1基因，基因產(chǎn)物尚不清楚。另有10%不到患者的異?；蛭挥?號染色體的短臂，稱為多囊腎2基因，其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。
本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀，但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管，其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊腫液內(nèi)成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠端則囊液內(nèi)Na+、K+濃度較低，Cl-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。
多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一，處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài)，高度提示為細胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙，使細胞處于一種未成熟狀態(tài)，從而顯示強增殖性。上皮細胞轉(zhuǎn)運異常是多囊腎的另一顯著特征，表現(xiàn)為細胞轉(zhuǎn)運密切相關的Na+-K+-ATP 酶的亞單位組合，分布及活性表達的改變;細胞信號傳導異常以及離子轉(zhuǎn)運通道的變化。細胞外基質(zhì)異常增生是多囊腎第三種顯著特征。
目前許多研究已證明，這些異常均有與細胞生長有關的活性因子的參與。但關鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了?？傊?，因基因缺陷而致的細胞生長改變和間質(zhì)形成異常，為本病的重要發(fā)病機制之一。
臨床表現(xiàn)
1.腎腫大
兩側(cè)腎病變進展不對稱，大小有差異，至晚期兩腎可占滿整個腹腔，腎表面布有很多囊腫，使腎形不規(guī)則，凹凸不平，質(zhì)地較硬。
2.腎區(qū)疼痛
常為腰背部壓迫感或鈍痛，也有劇痛，有時為腹痛。疼痛可因體力活動、行走時間過長、久坐等而加劇，臥床后可減輕。腎內(nèi)出血、結石移動或感染也是突發(fā)劇痛的原因。
3.血尿
約半數(shù)病人呈鏡下血尿，可有發(fā)作性肉眼血尿，此系囊腫壁血管破裂所致。出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超過1.0克/天。腎內(nèi)感染時膿尿明顯，血尿加重，腰痛伴發(fā)熱。
