說起間質(zhì)性肺病，很多人都不知道是什么疾病。那么下面我們就來看看間質(zhì)性肺病的詳細(xì)內(nèi)容，看看什么是間質(zhì)性肺病，間質(zhì)性肺病有什么臨床癥狀，間質(zhì)性肺病的治療方法是什么，間質(zhì)性肺病飲食調(diào)理又該如何進(jìn)行。
間質(zhì)性肺病的臨床表現(xiàn)
(一)癥狀
進(jìn)行性呼吸困難通常為常見的癥狀，但有時(shí)則以咳嗽為主要表現(xiàn)，如肺淋巴管癌病患者因支氣管周圍淋巴管被癌細(xì)胞所浸潤則主要表現(xiàn)為咳嗽。結(jié)節(jié)病患者如肉芽腫病變累及氣道，也可有明顯咳嗽。同樣，對(duì)病變累及小氣道或以支氣管中心分布為主的間質(zhì)性肺病，咳嗽也十分明顯，如呼吸性細(xì)支氣管炎、COP、嗜酸性粒細(xì)胞性肉芽腫和過敏性肺炎等。
胸骨后疼痛對(duì)大多數(shù)間質(zhì)性肺病來說并不常見，但可見于結(jié)節(jié)病患者。結(jié)締組織病和藥物相關(guān)性間質(zhì)性肺病可伴有胸膜性胸痛。因氣胸引起的突發(fā)性胸痛可見于嗜酸性粒細(xì)胞性肉芽腫、淋巴管平滑肌瘤病、結(jié)節(jié)硬化癥或神經(jīng)纖維瘤病。哮鳴是間質(zhì)性肺病的少見癥狀，但有些報(bào)道指出肺淋巴管癌病、慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、呼吸性細(xì)支氣管炎及鳥源性過敏性肺炎等可出現(xiàn)哮喘?？┭獮閺浡苑闻莩鲅C合征、淋巴管平滑肌瘤病、肺靜脈閉塞性病和長期二尖瓣狹窄的典型表現(xiàn)，但肺泡出血也可能并不表現(xiàn)為咯血。對(duì)有間質(zhì)性肺病表現(xiàn)的患者，如出現(xiàn)咯血，則應(yīng)高度提示惡性病變。
另外，間質(zhì)性肺病患者的癥狀可存在數(shù)月至數(shù)年，而且病程變化也不一致。有一些間質(zhì)性肺病的反應(yīng)呈急性經(jīng)過(數(shù)天或數(shù)周)，因伴有發(fā)熱，易與非典型肺炎相混淆，包括急性間質(zhì)性肺炎、急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、COP、部分過敏性肺炎、藥物相關(guān)性間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺泡出血綜合征等等。
(二)類型
(1)常見的為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)，患者主訴氣短、咳嗽，體檢兩肺底有爆裂音，75%患者有杵狀指，晚期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓、低氧血癥，甚至肺心病;影像學(xué)表現(xiàn)為肺底及肺周邊不同程度斑點(diǎn)狀浸潤、玻璃樣變、間質(zhì)紋理增厚、粗亂，進(jìn)展后期可表現(xiàn)為蜂窩肺。
(2)隱源性機(jī)化性肺炎(COP樣改變)，臨床癥狀與普通型間質(zhì)性肺炎相同，也可發(fā)生于關(guān)節(jié)疾病始發(fā)之前，影像學(xué)浸潤影主要局限于肺泡，呈點(diǎn)片狀結(jié)節(jié)狀彌散分布，常位于細(xì)支氣管周圍。
(3)淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎患者主訴氣短、咳嗽、口干、眼干，影像學(xué)表現(xiàn)為肺底部有點(diǎn)片狀肺泡浸潤。UIP支氣管肺泡灌洗液以中性粒細(xì)胞或嗜酸性粒細(xì)胞增高為主，對(duì)治療反應(yīng)差。而COP和LIP支氣管肺泡灌洗液以淋巴細(xì)胞增多為主，對(duì)治療反應(yīng)好。
間質(zhì)性肺病的詳細(xì)治療
不僅有許多種原因可導(dǎo)致彌漫性間質(zhì)性肺病，而且其病理特征也有多種不同的表現(xiàn)。因此，需臨床醫(yī)生根據(jù)不同的病因所引起的不同臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)表現(xiàn)及其病理類型等多方面作出正確的診斷后，再實(shí)施相應(yīng)的治療。這樣不僅增加了治療的成功率，在很大程度上縮短了病程，同時(shí)又大大減輕了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和精神壓力等等。目前根據(jù)不同間質(zhì)肺病的種類采取的治療措施有以下幾個(gè)方面：
(一)糖皮質(zhì)激素
糖皮質(zhì)激素在治療非感染性彌漫性肺間實(shí)質(zhì)性疾病中的應(yīng)用較為廣泛，主要用于肺泡或肺間質(zhì)中有炎性滲出性、增殖性改變的大部分良性病理生理過程，包括特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、風(fēng)濕免疾病所致的間質(zhì)性肺病、藥物所致的肺間質(zhì)性改變、肺血管炎、肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤等。而對(duì)肺部已形成的纖維化改變或其他不伴有炎性滲出性改變的疾病而言，則療效甚微，有可能表現(xiàn)為以激素不良反應(yīng)為主的臨床過程，如特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化晚期蜂窩肺、肺泡蛋白沉積癥和肺淋巴管平滑肌瘤病等。由于非感染性彌漫性肺間實(shí)質(zhì)性病變的病因種類繁多，應(yīng)根據(jù)不同疾病類型確定激素的劑量以及療程。
(二)細(xì)胞毒性藥物
免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物(硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺)的治療適用于：①激素治療無效;②出現(xiàn)激素的嚴(yán)重不良反應(yīng);③有激素治療高危險(xiǎn)的人群(如年齡>70歲、高血壓病和糖尿病控制不佳、嚴(yán)重骨質(zhì)疏松、消化性潰瘍等);④非感染性炎性反應(yīng)重，病情發(fā)展迅速。文獻(xiàn)報(bào)道治療有效率為15%～50%。
