重癥肌無力 重癥肌無力是什么疾病(2)

  (2)免疫抑制劑

 ?、倌I上腺皮質激素療法不能耐受者;

  ②腎上腺皮質激素療法無效或療效緩慢者;

 ?、坌叵偾谐g療效不佳者;

 ?、苣I上腺皮質激素減量即復發(fā)者;

 ?、軲G伴有胸腺瘤者。

  1)環(huán)磷酰胺

  環(huán)磷酰胺1000mg,加入生理鹽水或葡萄糖500ml內靜滴,每5日1次,總量達10g以上?,F(xiàn)認為沖擊療法的副作用較少,總量越大,療程越長,其療效越好,總量30g以上,100%有效。本藥可引起白細胞和血小板減少、脫發(fā)、出血性膀胱炎、惡心、嘔吐、肝功異常、月經失調和骨痛等副作用,使用過程中要注意密切觀察,及時調整用藥,一旦發(fā)現(xiàn)持續(xù)性血尿或肝功不良應立即停用。

  2)硫唑嘌呤

  用法為每日1~3 mg/kg,成人150~200 mg/d口服,連用1~10年,4~26周后顯效,61%有效。之后逐漸減量,100 mg~150 mg/d維持。本藥有白細胞和血小板計數(shù)減少、脫發(fā)等副作用。

  3)環(huán)孢菌素A

  主要影響細胞免疫,能抑制輔助性T細胞的功能,不影響抑制性T細胞的激活和表達。用量為6mg/kg·d,口服,以后根據(jù)藥物的血漿濃度(維持在400~600μg/L)和腎功能情況(肌酐176μmol/L以下)調節(jié)藥物劑量。治療開始后2周即可見癥狀改善,平均3.6個月達到高峰。總療程12個月。 個別患者可發(fā)生腎毒性,停藥后恢復正常。此外,還可發(fā)生惡心、一過性感覺異常、心悸等。

  (3)胸腺切除

  現(xiàn)今認為胸腺切除是治療MG根本的方法。隨著胸外科手術技術的不斷改進,手術的安全性越來越高,幾乎所有類型的MG患者都可以嘗試選擇胸腺切除治療。5歲以前的兒童因考慮到胸腺在生長和發(fā)育過程中的生理作用,一般不采用手術治療。65歲以上的老年人考慮到對手術的耐受性比較差,也應謹慎選擇胸腺切除治療。眼肌型對激素反應良好者,一般可不手術。Ⅱ~Ⅳ型MG患者,胸腺切除均可作為首選治療方案,病程越短手術效果越好。任何年齡的胸腺瘤患者都是胸腺切除的絕對適應癥。

  Ⅰ期和Ⅱ期胸腺瘤患者可以先試用非手術療法,而對伴有浸潤型(Ⅲ、Ⅳ期)胸腺瘤的MG患者應盡早手術治療。胸腺切除術后容易發(fā)生危象,甚至術中死亡,術前應先給予免疫抑制、血漿交換或靜脈用丙種球蛋白(IVIG)治療,待肌無力癥狀得到明顯改善后再做手術。術后應繼續(xù)給予免疫抑制,以減少術后危象的發(fā)生,降低死亡率。胸腺切除的療效多在術后幾個月以后才能顯現(xiàn)。

  (4)MG危象的處理

  一旦發(fā)生嚴重的呼吸困難,應立刻行氣管插管或氣管切開,機械輔助通氣。加強呼吸管理是挽救MG危象患者生命的關鍵環(huán)節(jié)。 肌無力危象時應即刻給肌肉注射硫酸新斯的明,可迅速緩解癥狀。膽堿能危象應及時停用所有膽堿酯酶抑制劑。不論何種危象,均應注意確保呼吸道通暢,當經早期處理病情無好轉時,應立即進行氣管插管或氣管切開,應用人工呼吸器輔助呼吸;停用抗膽堿酯酶藥物以減少氣管內的分泌物;選用有效、足量和對神經-肌肉接頭無阻滯作用的抗生素積極控制肺部感染;給予靜脈藥物治療如皮質類固醇激素或大劑量丙種球蛋白;必要時采用血漿置換。

  1)血漿置換

  可清除血漿中的AchR抗體、補體及免疫復合物等。適用于危象的搶救,不適于常規(guī)治療。每次可交換血漿2000ml左右。隔天1次,3~4次為一個療程,多在治療后1~2周改善,療效可維持數(shù)周至數(shù)月。

  2)大劑量IVIG療法

  適合于危象的搶救或胸腺切除術的術前誘導緩解,用法為 400 mg/kg·d,連用5天。

  3)甲基強的松龍沖擊療法

  在保證有效的輔助呼吸的情況下,可以采用甲基強的松龍沖擊治療。方法為甲基強的松龍500~1000mg/d,連用3天,繼之以60~100mg強的松口服,待癥狀改善后逐漸減量。

  結語:通過以上文章的介紹,大家是不是對重癥肌無力的相關知識有了進一步的加深了呢,對于重癥肌無力的癥狀也都有了一定的了解,對重癥肌無力的治療也懂得了很多。在日常生活中我們要保持良好的習慣,這樣才不會盡量避免疾病的困擾。

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