提起漸凍人癥，大家不約而同的會(huì)想起冰桶挑戰(zhàn)，其實(shí)漸凍人癥就是醫(yī)學(xué)上所說(shuō)的肌萎縮側(cè)索硬化。那么你知道漸凍人癥的患病原因是什么嗎，漸凍人癥有哪些臨床表現(xiàn)，漸凍人癥該怎樣治療，預(yù)防手段又有哪些呢?想了解的朋友就一起來(lái)看看吧。
漸凍人癥是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部(所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無(wú)力和萎縮。
病因
肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素，如遺傳、重金屬中毒等，都可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的原因，目前主要理論有以下幾種。
1.神經(jīng)毒性物質(zhì)累積，谷氨酸堆積在神經(jīng)細(xì)胞之間，久而久之，造成神經(jīng)細(xì)胞的損傷。
2.自由基使神經(jīng)細(xì)胞膜受損。
3.神經(jīng)生長(zhǎng)因子缺乏，使神經(jīng)細(xì)胞無(wú)法持續(xù)生長(zhǎng)、發(fā)育。
臨床表現(xiàn)
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無(wú)力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。后產(chǎn)生呼吸衰竭。
依臨床癥狀大致可分為兩型
1.肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、無(wú)力，后才產(chǎn)生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢運(yùn)動(dòng)還好之時(shí)，就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難，很快就進(jìn)展為呼吸衰竭。
漸凍過(guò)程
1.癥狀開(kāi)始期
罹病初期，可能手無(wú)法握筷，或走路會(huì)無(wú)緣無(wú)故跌倒;有的由聲音沙啞開(kāi)始，無(wú)任何明顯癥狀。此時(shí)需由神經(jīng)肌肉科醫(yī)師作肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。
2.工作困難期
已明顯肢體無(wú)力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場(chǎng)上則已出現(xiàn)障礙。此時(shí)需要適度休息，以免病情加重。并由復(fù)健科醫(yī)師評(píng)估，提供必要復(fù)健，且由社工師協(xié)助心理調(diào)適及社會(huì)資源。
3.生活困難期
病程進(jìn)入中期，手或腳，或手腳同時(shí)已有嚴(yán)重障礙，生活無(wú)法自理，可能也無(wú)法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。
4.吞咽困難期
進(jìn)入中末期，四肢幾乎完全無(wú)力，說(shuō)話嚴(yán)重障礙，進(jìn)食時(shí)容易嗆到，有些需管灌喂食，否則易導(dǎo)致吸入性肺炎。
