說起脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)，很多人都不知道這是什么疾病。那么今天我們就來看看到底什么是脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)，脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)有哪些癥狀，脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的治療方法有哪些，想了解脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的朋友就一起來看看吧。
本病是以小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要癥狀的常染色體顯性遺傳性疾病，病理改變以小腦、脊髓、腦干變性為主，臨床主要特征為小腦性共濟(jì)失調(diào)，可伴有構(gòu)音障礙、震顫、錐體束征以及癡呆等。SCA的主要病變部位在小腦和腦干的橋腦和下橄欖核，脊髓后索，橄欖脊髓束，皮質(zhì)脊髓束及脊髓小腦束也可受累變性。其共同的臨床特征是小腦性共濟(jì)失調(diào)和構(gòu)音障礙。
主要臨床表現(xiàn)
(1)共濟(jì)失調(diào)
共濟(jì)失調(diào)步態(tài)和構(gòu)音障礙是SCA的共同特點(diǎn)，首發(fā)癥狀常為步態(tài)不穩(wěn)或步態(tài)異常，逐漸出現(xiàn)雙手笨拙，構(gòu)音障礙，語速變慢和抑揚(yáng)頓挫的語調(diào)，癥狀呈緩慢進(jìn)展。此外，各亞型常有一些不同的臨床特征。例如眼球活動(dòng)障礙，錐體外系表現(xiàn)、周圍神經(jīng)損害、智能減退和抽搐等，但不少癥狀在不問的亞型出現(xiàn)交叉重疊，臨床上難以區(qū)分。其他常見的臨床特征見下述。
(2)眼部癥狀
眼球掃視障礙，視力下降見于SCA7。
(3)錐體外系癥狀
錐體外系癥狀會(huì)導(dǎo)致強(qiáng)直、肌張力障礙;舞蹈癥;運(yùn)動(dòng)障礙;肌陣攣;發(fā)音困難;頭和手震顫;上腭震顫。
(4)周圍神經(jīng)病
可有肌肉萎縮和無力。
(5)大腦癥狀
智能發(fā)育障礙;認(rèn)知功能障礙;癲癇;癡呆者。
治療
(一)治療原則
1.對(duì)癥治療，減輕由于共濟(jì)失調(diào)和震顫所造成的不便。
2.保持適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，防止肢體的攣縮和肌肉萎縮。
3.保證進(jìn)食管道和呼吸道的通暢。
4.提供助行以及輔助日常生活的設(shè)施，提高患者的生活質(zhì)量。
5.心理輔導(dǎo)和相應(yīng)的藥物治療。
