什么是韋格納肉芽腫呢，在我們生活中，想必大家對(duì)于韋格納肉芽腫還是有一定的了解的吧，那么大家知道韋格納肉芽腫病是什么呢，韋格納肉芽腫血管炎是什么呢，下面就讓我們一起來(lái)了解一下吧。
肉芽腫性血管炎，原稱為韋格納肉芽腫。它是一種壞死性肉芽腫血管炎，是一種自身免疫性疾病。累及小動(dòng)脈病變，靜脈和毛細(xì)血管，偶爾累及動(dòng)脈，血管壁的炎癥病變，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常在鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥開始，然后發(fā)展到彌漫性血管壞死性肉芽腫性炎癥。
臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。目前認(rèn)為未經(jīng)治療的GPA患者的預(yù)后較差。
疾病簡(jiǎn)介
肉芽腫性血管炎，既往稱為韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG)。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegener進(jìn)一步作了病理學(xué)的描述。
累及小動(dòng)脈病變，靜脈和毛細(xì)血管，偶爾累及動(dòng)脈，血管壁的炎癥病變，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常在鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥開始，然后發(fā)展到血管彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。
臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。無(wú)腎臟受累者被稱為局限性肉芽腫性血管炎。
流行病學(xué)與病因
該病男性略多于女性，從兒童到老年人均可發(fā)病，近報(bào)道的年齡范圍在5-91歲之間發(fā)病，但中年人多發(fā)，40~50歲是本病的高發(fā)年齡，平均年齡為41歲。各種人種均可發(fā)病，根據(jù)美國(guó)Gary S. Hoffma的研究，GPA的發(fā)病率為每30000-50000人中有一人發(fā)病，其中97%的患者是高加索人，2%為黑人，1%為其他種族。我國(guó)發(fā)病情況尚無(wú)統(tǒng)計(jì)資料。未經(jīng)治療的GPA病死率可高達(dá)90%以上，經(jīng)激素和免疫抑制劑治療后，GPA的預(yù)后明顯改善。盡管該病有類似炎性過(guò)程，但尚無(wú)獨(dú)立的致病因素，病因至今不明。
臨床表現(xiàn)
GPA臨床表現(xiàn)多樣，可累及多系統(tǒng)。典型的GPA有三聯(lián)征：上呼吸道、肺和腎病變。
一般癥狀
一段時(shí)間后，可以緩慢的發(fā)病，也可以表示為一個(gè)快速進(jìn)展的疾病。在疾病癥狀開始包括發(fā)燒、疲勞、抑郁、厭食、體重減輕、關(guān)節(jié)疼痛、盜汗、尿色變化和弱點(diǎn)。發(fā)燒是常見的。發(fā)燒有時(shí)是由鼻竇細(xì)菌感染引起的。
上呼吸道癥狀
大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來(lái)源于鼻竇的分泌，并導(dǎo)致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜潰瘍和結(jié)痂，鼻出血、唾液中帶血絲，鼻竇炎可以是緩和的，嚴(yán)重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導(dǎo)致聽力喪失。而后者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現(xiàn)聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。
