獲得性皮膚松弛癥是一種比較罕見的疾病，引起的原因有多種，會(huì)讓患者的身心產(chǎn)生很大的傷害。那么你知道獲得性皮膚松弛癥的病因有哪些嗎，獲得性皮膚松弛癥有什么原理呢，獲得性皮膚松弛癥該怎樣去治療呢，下面我們就一起來看看吧。
獲得性皮膚松弛癥在臨床上表現(xiàn)為皮膚松弛，起皺褶。過度松弛可使皮膚形成有蒂的懸吊，因重力作用而下垂。狹義的皮膚松弛癥特指皮膚彈性纖維先天發(fā)育缺陷而引起的以皮膚松弛下垂為特征的疾病，皮膚松弛表現(xiàn)以面部為顯著，患者常有眼瞼、面頰頸部松弛和下垂而呈現(xiàn)典型的“獵犬臉”。它不包括繼發(fā)于其他病變引起的皮膚松弛，而且可侵犯人體其他結(jié)締組織，如血管、心臟、肺、泌尿道等。
獲得性皮膚松弛癥的遺傳模式和臨床表現(xiàn)具有多樣性，可分為常染色體顯性遺傳型、常染色體隱性遺傳型及X連鎖隱性遺傳型。遺傳性皮膚松弛癥通常在出生時(shí)或嬰兒期發(fā)病，起初為水腫性改變，以后水腫處皮膚逐漸出現(xiàn)松弛的皺褶，癥狀逐漸加重，使患者呈現(xiàn)過早衰老的外觀。由于缺乏彈性，皮膚提捏后不能短時(shí)間內(nèi)回復(fù)至原狀。獲得性皮膚松弛癥的主要治療方法是整形外科手術(shù)治療，早期進(jìn)行整形手術(shù)治療不但能改善患者的外觀和功能，對(duì)患者心理健康更有積極的作用。
獲得性皮膚松弛癥是一組以皮膚松弛、下垂、無彈性以及伴或不伴內(nèi)臟器官受累為臨床表現(xiàn)的遺傳性或獲得性結(jié)締組織疾病。遺傳性皮膚松弛癥具有高度遺傳異質(zhì)性，根據(jù)其遺傳方式的不同可分為常染色體顯性、常染色體隱性和X連鎖隱性遺傳。常染色體顯性皮膚松弛癥表現(xiàn)較輕，很少累及內(nèi)臟器官，患者可以有較長的生命期;常染色體隱性皮膚松弛癥雖然較為少見，但癥狀表現(xiàn)較重，常常危及生命。而獲得性皮膚松弛癥多發(fā)生于創(chuàng)傷和發(fā)熱性皮疹后，全身或局部出現(xiàn)皮膚松弛。
本病與遺傳相關(guān)者其發(fā)病機(jī)制大都已經(jīng)明確，如大部分常染色體顯性遺傳皮膚松弛癥與彈性蛋白基因(ELN)的突變有關(guān);部分常染色體隱性遺傳皮膚松弛癥與fibulin-5(FBLN5)基因突變有關(guān);大部分性聯(lián)遺傳皮膚松弛癥與ATP7A基因突變有關(guān);但獲得型皮膚松弛癥的發(fā)病機(jī)制至今尚未明確，可能與局部產(chǎn)生過多的彈性蛋白酶有關(guān)，尤其是炎癥后引起的患者;也有的與缺乏彈性纖維酶的抑制劑有關(guān);此外，本病部分患者皮損的發(fā)生與藥物不良反應(yīng)有關(guān)，并且在彈性纖維上發(fā)現(xiàn)有免疫球蛋白沉積，提示本病部分患者的發(fā)病與免疫有關(guān)。
原理
獲得性皮膚松弛癥主要通過臨床表現(xiàn)做出診斷，但需要通過組織病理學(xué)檢查確診。蘇木精-伊紅染色一般顯示不出病變，地衣紅染色為理想。在彈性纖維染色中，正常人的彈性纖維由真皮向表皮方向伸入真皮乳頭體內(nèi)，并環(huán)繞皮脂腺和毛囊。
各種類型的皮膚松弛癥都顯示真皮各層彈性纖維數(shù)量減少，除彈性纖維除數(shù)量減少外，形態(tài)也不正常，纖維大多變短、增粗、粗細(xì)不一致，有的呈梭形，外形可能模糊不清，高倍鏡下見顆粒狀變性和斷裂。膠原纖維一般是正常的。超微結(jié)構(gòu)的研究顯示在看似正常的微纖維框架中沉積著不正常的球狀或無定形電子致密彈性蛋白。
肺呈肺氣腫改變，肺泡擴(kuò)大，壁斷裂，肺泡壁和肺動(dòng)脈的彈性纖維增粗變短，外形模糊、斷裂、顆粒狀變性。主動(dòng)脈和大血管壁增厚，結(jié)構(gòu)較正常為疏松，結(jié)締組織中有空隙。彈性纖維染色見彈性纖維增粗、變短、外形模糊，顆粒狀變性，有時(shí)伴有粥樣動(dòng)脈硬化改變。
癥狀
獲得性皮膚松弛癥是一種癥狀，由各種不同原因引起，臨床可分為先天性、獲得性和局限性三種，先天性是指皮膚彈力纖維先天發(fā)育缺陷引起，小兒出生時(shí)或生后不久即見皮膚癥狀，起初為水腫樣改變，以后皮膚漸漸松弛、下垂、多皺褶。
隨后癥狀逐漸加重，累及全身皮膚，而以頸、面和皮膚褶皺處為明顯，幼兒呈老人面貌，過度的皮膚皺褶可使皮膚形成有蒂的皮膚懸吊，上眼瞼皮膚下垂妨礙視力，下眼瞼皮膚下垂形成外翻，由于彈力纖維明顯減少，有時(shí)甚至缺如，纖維變粗、變短、變性和斷裂，皮膚喪失彈性，在一些皺褶部位懸垂呈袋狀而不能回縮。該病不僅侵犯皮膚，而且可累及全身組織出現(xiàn)肺氣腫、多發(fā)性疝、憩室、胃黏膜脫垂等，有時(shí)伴毛發(fā)稀少，牙齒疏松。
分類鑒別
先天性皮膚松弛癥
常見的臨床癥狀為皮膚松弛、多發(fā)性疝、憩室及肺氣腫等。
出生時(shí)或生后不久即可見皮膚松弛。起初為水腫性改變，以后皮膚漸漸松弛、下垂、多皺折，癥狀逐漸加重。全身皮膚均可受影響，以頸、面和皮膚皺折部位為明顯，使幼兒呈現(xiàn)老人外貌。過度的皮膚皺折可使皮膚形成有蒂的皮膚懸吊，上眼瞼皮膚下垂可妨礙視線，下眼瞼下垂可形成外翻。
肺氣腫為皮膚松弛癥的常見表現(xiàn)。其病變程度不等，輕者可不引起癥狀，嚴(yán)重者為致死的主要原因。肺氣腫的嚴(yán)重性與皮膚病變程度一致。有時(shí)肺氣腫為首先出現(xiàn)的癥狀。肺氣腫明顯者可出現(xiàn)呼吸困難，平臥時(shí)更加明顯。肺功能檢查明顯不正常。X線檢查可見透明度增加、橫膈扁平、肋間隙增寬等典型征象。有時(shí)伴有支氣管周圍纖維化，易并發(fā)支氣管肺炎。
