felty綜合征是一種類(lèi)風(fēng)濕新關(guān)節(jié)炎，對(duì)患者的生活以及工作都會(huì)造成極大的影響，因此一定要早日治療。那么你知道felty綜合征的發(fā)病原因是什么嗎，felty綜合征有哪些臨床表現(xiàn)，felty綜合征的治療方法是什么呢，下面我們就一起來(lái)看看吧。
所謂felty綜合征就是費(fèi)爾蒂綜合征，是指除有典型的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)外，還伴有脾臟腫大和白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少的一種嚴(yán)重型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少的原因與脾功能亢進(jìn)，或存在針對(duì)中性粒細(xì)胞的特異抗體，或存在骨髓抑制因子等有關(guān)。這些病人通常有高滴度的類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體，有皮下結(jié)節(jié)和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。
發(fā)病機(jī)制
中性粒細(xì)胞減少的病因和發(fā)病機(jī)制仍未闡明，雖有幾種學(xué)說(shuō)被提出，但沒(méi)有一種可解釋費(fèi)爾蒂綜合征的全貌。脾功能亢進(jìn)常被認(rèn)為是引起粒細(xì)胞減少的原因，但脾臟不腫大的病例中也可有粒細(xì)胞減少。脾切除后白細(xì)胞初升高，此后隨訪時(shí)間越長(zhǎng)，粒細(xì)胞減少?gòu)?fù)發(fā)的頻率越高。因此多說(shuō)明脾在發(fā)病中起一定作用。一些研究顯示體液因子在費(fèi)爾蒂綜合征的發(fā)病中起一定作用。
比如將費(fèi)爾蒂綜合征病人的血漿輸給正常人可引起白細(xì)胞下降。正常情況下，還原尿睪酮(etiocholanolone)可將粒細(xì)胞從骨髓中動(dòng)員出來(lái)，而費(fèi)爾蒂綜合征病人對(duì)還原尿睪酮無(wú)反應(yīng)，輸入病人血漿也能封閉這種制劑的粒細(xì)胞動(dòng)員作用。此外還發(fā)現(xiàn)粒細(xì)胞減少與循環(huán)免疫復(fù)合物相關(guān)。
近研究發(fā)現(xiàn)在1/4的費(fèi)爾蒂綜合征病人中，有一種異常的淋巴細(xì)胞群，這種異常的淋巴細(xì)胞與在大顆粒T細(xì)胞白血病(large granular T-cell leukemia)中見(jiàn)到的細(xì)胞相似。但無(wú)T細(xì)胞受體和鏈重排。這種細(xì)胞也與自然殺傷細(xì)胞相似，但未表達(dá)這一系列細(xì)胞的全部標(biāo)志。在這些病例中，中性粒細(xì)胞減少可能是抗體依賴(lài)性細(xì)胞毒或大顆粒淋巴細(xì)胞抑制骨髓所致。
后不要忘記白細(xì)胞分布異常，大約一半血管內(nèi)粒細(xì)胞貼附在血管內(nèi)皮上，這種邊緣池在幾乎所有的費(fèi)爾蒂綜合征中均增加，在某些病例中可能是粒細(xì)胞減少的主要原因。在關(guān)節(jié)滲出中及下肢潰瘍處白細(xì)胞增加，提示即使循環(huán)中粒細(xì)胞減少也確實(shí)存在邊緣池。
總之，多種因素(包括抗體、免疫復(fù)合物、細(xì)胞免疫)單獨(dú)或者聯(lián)合作用是導(dǎo)致粒細(xì)胞減少的原因。
病理
關(guān)節(jié)表現(xiàn)為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的各個(gè)不同階段的典型表現(xiàn)。脾大(240～2400g)。非特異性改變?yōu)榫哂写蟮纳l(fā)中心，脾淋巴濾泡過(guò)度增生，內(nèi)有網(wǎng)狀細(xì)胞和漿細(xì)胞。肝臟病變?yōu)殚g質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)與纖維化。
臨床表現(xiàn)
本病患者少數(shù)病例脾腫大和粒細(xì)胞減少可早于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥狀。關(guān)節(jié)病變常較一般類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重，多有骨侵襲和畸形，但亦有輕型者。約1/3病例有非活動(dòng)性滑膜炎，脾臟可從剛可觸及至巨脾，大小不等。1/3病人可有中性粒細(xì)胞減少和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的典型費(fèi)爾蒂綜合征特點(diǎn)，但無(wú)脾臟腫大。
本病中約60%的病人有繼發(fā)感染。感染部位以皮膚和呼吸道多見(jiàn)。致病菌多為常見(jiàn)的葡萄球菌、鏈球菌以及革蘭陰性桿菌。感染可能與粒細(xì)胞減少有關(guān)。
費(fèi)爾蒂綜合征可伴有肝結(jié)節(jié)性再生性增殖，這種特征性的肝病變?cè)诩t斑狼瘡和其他結(jié)締組織病中很少見(jiàn)到。組織學(xué)上肝受累見(jiàn)于60%的費(fèi)爾蒂病人，可有肝功異常，部分病人組織學(xué)上呈現(xiàn)異常，但肝功能正常。
關(guān)節(jié)表現(xiàn)與典型的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎無(wú)明顯區(qū)別。常于關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)數(shù)月到數(shù)年后才出現(xiàn)典型癥狀，因而病人年齡多在40～50歲以上。暴露部位皮膚色素沉著、 皮膚—黏膜—小腿潰瘍、紫斑，也可發(fā)生干燥綜合征、心包炎、胸膜炎、周?chē)窠?jīng)病變、肝輕度腫大、淋巴結(jié)腫大、體重減輕等。
檢查
1.實(shí)驗(yàn)室檢查
血液系統(tǒng)各細(xì)胞系均有變化。除類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎常見(jiàn)的由血清鐵結(jié)合力降低所致的輕度貧血癥外，紅細(xì)胞壽命縮短亦為其特征。血小板輕度下降。粒細(xì)胞減少極為突出，嚴(yán)重者可低至0.1×109/L以下。
