西醫(yī)治療
可選用維生素E100mg，3次/d和枸櫞酸鈉2g，3次/d。嚴(yán)重患者特別足致死型患者，可應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素，新生兒開始劑量為140mg/d，分?jǐn)?shù)次服用。苯妥英鈉是治療營(yíng)養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥有希望的藥物，該藥能抑制皮膚的膠原酶，初用5mg/(kg·d)，分?jǐn)?shù)次服，逐漸加量到8mg/(kg·d)，半年后減為6mg/(kg·d)，1年后改為1天量隔天服。
抗生素可用于預(yù)防或控制繼發(fā)感染。嚴(yán)重患者特別是致死型，貧血嚴(yán)重者，常需輸血或其他支持療法。
2.基因治療
單純型大皰性表皮松解癥多為常染色體顯性遺傳，使基因治療更加困難，因?yàn)橥蛔凅w等位基因的表達(dá)必須是隱性的。目前的方法是通過同源重組技術(shù)去除患者的缺陷等位基因。盡管用患者的活檢皮膚做基底角質(zhì)形成細(xì)胞培養(yǎng)是可行的，但同源重組頻率極低。
準(zhǔn)確地了解致病突變基因和在mRNA、蛋白水平這些突變引起的功能改變是開發(fā)用基因治療營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥的必要前提?？梢韵嘈艛?shù)型大皰性表皮松解癥是基因治療的可行性對(duì)象，包括RDEB。然而，由于Ⅶ型膠原的mRNA分子大(大于9.2kb)，常規(guī)的通過病毒轉(zhuǎn)導(dǎo)把野生型cDNA導(dǎo)入患者的角質(zhì)形成細(xì)胞很不易成功。
因此，已經(jīng)尋求其他辦法，包括通過生物溶解顆粒導(dǎo)彈方法直接把遺傳物質(zhì)導(dǎo)入皮膚細(xì)胞;通過口標(biāo)性轉(zhuǎn)拼使用核酶介導(dǎo)的突變mDNA修復(fù)和應(yīng)用嵌合的RNA/DNA寡核苷酸進(jìn)行靶基因校正。這樣，闡明不同型大皰性表皮松解癥的基因基礎(chǔ)為將來用基因治療方法治療這些致殘性皮膚病奠定了必要的基礎(chǔ)。數(shù)種較輕亞型的交界型大皰性表皮松解癥也是基因治療的可行性對(duì)象，包括非致死型交界型大皰性表皮松解癥如GABEB。
將來，向患者角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)用體外和體內(nèi)方法導(dǎo)入相對(duì)小的野生型cDNA(BPAG2和ITCB)很可能要比大一點(diǎn)的mRNA易成功。
預(yù)后
1、單純型大皰性表皮松解癥
盡管一些患者水皰非常嚴(yán)重，但很少危及生命。因?yàn)榫窒扌云つw屏障功能喪失，易于繼發(fā)感染。皰疹樣大皰性表皮松解癥是嚴(yán)重的一型，因?yàn)樗捔严段挥诒砥?nèi)，愈后不留瘢痕。指(趾)甲可能脫失，但通?？稍偕?。
2、臨床表現(xiàn)多樣
營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥的隱性遺傳型臨床表現(xiàn)多樣，嚴(yán)重型損害具致殘性，稱為Hallopeau-Siemens(TTS-RDEB)型。ITS-RDEB嚴(yán)重的合并癥是在慢性糜爛區(qū)域發(fā)展為鱗狀細(xì)胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30歲左右時(shí)發(fā)展為此癌，許多死于癌轉(zhuǎn)移。Bart綜合征為DDEB的臨床亞型預(yù)后較好。
3、交界型大皰性表皮松解癥的Herlitz型
又稱為致死型和gravis型，常不能存活過嬰兒期，40%多在出生后l年內(nèi)夭折。是所有大皰性表皮松解癥中嚴(yán)重的一型。
飲食保健
飲食宜清淡少油膩，既滿足營(yíng)養(yǎng)的需要，又能增進(jìn)食欲。可供給白米粥、小米粥、小豆粥、配合甜醬菜、大頭菜、榨菜或豆腐乳等小菜，以清淡、爽口為宜。注意飲食衛(wèi)生，不吃發(fā)霉的糧食及其制品，不吃腌制的食物，不吃病死禽畜。不吃煙熏、火烤、燒焦、油炸的食物，不吃過期或可能受真菌毒素污染的食物。
結(jié)語：以上就是關(guān)于大皰性表皮松解癥的內(nèi)容了，大家在看完之后對(duì)大皰性表皮松解癥是否有了初步的了解呢。大皰性表皮松解癥對(duì)于患者的健康是非常大的傷害，因此在發(fā)現(xiàn)大皰性表皮松解癥的時(shí)候要早日治療，這樣才能盡快痊愈。
