朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥又可以稱之為組織細(xì)胞增生癥X，是比較少見的一種疾病。所以很多人都不知道患上朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的時(shí)候有什么癥狀。不過沒關(guān)系，今天小編就來為大家一一解答一下。想知道的朋友就來看一下吧。
朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥癥狀
對(duì)于大多數(shù)的人來說，朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是陌生的。所以也不知道朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的癥狀。那下面我們就一起來看一下吧。
1、發(fā)熱
熱型不規(guī)則，可為持續(xù)性高熱或間斷高熱。一般用抗生素?zé)o效。
2、皮疹
皮膚可因郎格罕細(xì)胞浸潤(rùn)出現(xiàn)特異性皮疹，皮疹為多形性，皮疹多在胸背部和頭皮、發(fā)際和耳后，起初為針尖到粟粒大小紅色斑丘疹，以后類似于濕疹或脂溢性樣滲性皮疹，多為出血性，然后結(jié)痂、脫屑，殘留色素白斑。各期皮疹同時(shí)存在或成批出現(xiàn)。
3、肝脾、淋巴結(jié)腫大
患上朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的患者則會(huì)出現(xiàn)肝脾中度甚至重度腫大的癥狀，并且脾比肝要大。
可見全身淋巴結(jié)輕度腫大，少數(shù)患嬰可伴有胸腺腫大。發(fā)熱、皮疹和肝脾腫大有伴隨關(guān)系。發(fā)熱、出疹時(shí)，肝脾增大;疹消、熱退，肝脾縮小。
4、骨質(zhì)損害
X攝片的病變特征是溶骨性骨質(zhì)破壞，骨缺損系由于郎格罕細(xì)胞在骨質(zhì)內(nèi)增生浸潤(rùn)所致。骨缺損局部如顱骨的頭皮呈包塊狀突起，可有輕壓痛，當(dāng)病變侵蝕骨外板時(shí)，腫塊變軟而有波動(dòng)，?？捎|及顱骨缺損的邊緣。
1)顱骨缺損
多見，顱骨呈地圖樣缺損，早出現(xiàn)于頂、枕、眼眶、顳骨巖部、下頜骨等處。
2)下頜骨破壞
發(fā)生率(7%)，頜骨病變可分為牙槽突型和頜骨體形兩種，前者首先侵犯牙槽突，后向根尖下發(fā)展，破壞下頜骨體或上頜竇底，重者使牙齒完全失去支持骨呈“漂浮樣”改變，后者常開始于下頜骨體中央，漸波及牙槽突、下頜骨下緣或升支后緣。
3)顳骨與乳突破壞
患者還會(huì)出現(xiàn)中耳道有肉芽腫病而引起顳骨與乳突的破壞，并且還有伴有流膿的癥狀。而乳突則會(huì)腫脹或者是凹陷。
4)眼球突出
由于眼眶骨受損引起，常為一側(cè)，也可雙側(cè)突出。
5)尿崩癥
由于蝶胺破壞與組織細(xì)胞浸潤(rùn)累及垂體或下丘腦所致，表現(xiàn)為多飲、多尿。
6)其他長(zhǎng)骨等破壞
組織細(xì)胞浸潤(rùn)累及骨盆、肩胛、脊椎、肱骨、股骨等引起溶骨性破壞，局部表現(xiàn)腫脹或發(fā)生病理性骨折。
5、肺部浸潤(rùn)
多見，年齡越小越容易受累，常有咳嗽、氣促，重者有發(fā)紺。極易發(fā)生肺炎或肺泡破裂，可形成大小不等的肺泡囊腫或出現(xiàn)氣胸、皮下氣腫，嚴(yán)重者可發(fā)生呼吸衰竭而死亡。
6、耳
表現(xiàn)為外耳道溢膿、耳后腫脹和傳導(dǎo)性耳聾。
