g6pd缺乏癥，相信很多人都不知道是什么。其實(shí)g6pd缺乏癥就是我們常說的蠶豆病。那g6pd缺乏癥的時(shí)候應(yīng)該怎么治療呢?g6pd缺乏癥又應(yīng)該怎么護(hù)理呢?今天小編就來為大家一一解答一下。感興趣的朋友就來看一下吧。
g6pd缺乏癥是常見的一種遺傳性酶缺乏癥。那患上g6pd缺乏癥的時(shí)候應(yīng)該怎么治療呢?
1、輸血
本病為急性溶血，且貧血嚴(yán)重，輸血或輸濃集紅細(xì)胞是有效的治療措施。嚴(yán)重者可反復(fù)輸血。但對血液來源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發(fā)生第二次溶血。
2、腎上腺皮質(zhì)激素
主要是免疫抑制作用，應(yīng)爭取早期，大量，短程用藥。
3、糾正酸中毒
患上g6pd缺乏癥的時(shí)候，患者則會(huì)出現(xiàn)不同程度的酸中毒癥狀，嚴(yán)重的患者則會(huì)出現(xiàn)輸血無效，因此這個(gè)時(shí)候要糾正酸中毒，采取禁忌措施。
4、補(bǔ)液
應(yīng)多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能，但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí)，應(yīng)注意維持水，電解質(zhì)平衡
5、對癥處理
蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等，故應(yīng)積極處理并發(fā)癥，避免使用對腎臟有損害作用的藥物。
1、生命體征的觀察
溶血是一個(gè)逐漸加重的過程，入院后應(yīng)嚴(yán)密進(jìn)行生命體征觀察和T、P、R測定，防止因貧血缺氧引起重要器官的損傷?；純撼霈F(xiàn)嗜睡、昏迷、抽搐、頭痛、嘔吐、氣急、呼吸不規(guī)則、脈搏細(xì)弱或尿少、尿閉，均提示合并有腦水腫、急性心力衰竭、腎功能衰竭，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，給予鎮(zhèn)靜、強(qiáng)心、利尿等處理，維護(hù)重要臟器的生理功能。
2、貧血的觀察
對于g6pd缺乏癥的患者，應(yīng)該觀察患者的貧血進(jìn)展以及速度，并且做好血紅蛋白的測定與記錄情況。而且需要及時(shí)補(bǔ)充損失的紅細(xì)胞，糾正貧血。
