在我們的日常生活中，皮肌炎是一個(gè)比較多見(jiàn)的疾病，它會(huì)給患者的生活和工作帶來(lái)非常大的影響，因此在平時(shí)一定要注意。那么你知道皮肌炎的癥狀表現(xiàn)有哪些嗎，皮肌炎的防治措施是什么呢，下面我們就一起來(lái)看看關(guān)于皮肌炎的相關(guān)內(nèi)容吧。
皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對(duì)稱(chēng)性肢帶肌、頸肌及咽肌無(wú)力為特征，常累及多種臟器，亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。
本病的確切病因尚不清楚，一般認(rèn)為與遺傳和病毒感染有關(guān)。多發(fā)性肌炎和皮肌炎的發(fā)病有明顯種族差異。非裔美國(guó)人發(fā)病率高，黑人與白人的發(fā)病比例為3～4：1。兒童皮肌炎的發(fā)病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級(jí)親屬中出現(xiàn)也提示它有遺傳傾向性。
臨床表現(xiàn)
通常隱襲起病，在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展。極少數(shù)患者急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無(wú)力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱，甚至高熱)、關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。
1.肌肉表現(xiàn)
本病肌肉受累通常是雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累常見(jiàn)，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見(jiàn)，眼輪匝肌和面肌受累罕見(jiàn)。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無(wú)力初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠(yuǎn)端肌無(wú)力少見(jiàn)，約半數(shù)患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，坐位時(shí)無(wú)力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難，攝人流質(zhì)食物時(shí)經(jīng)鼻孔流出，引起嗆咳。
2.肺部表現(xiàn)
活動(dòng)時(shí)呼吸困難是一個(gè)非特異但較嚴(yán)重的癥狀。多發(fā)性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導(dǎo)致呼吸肌無(wú)力。這種患者排痰困難，易患肺部感染。嚴(yán)重的并發(fā)癥是急進(jìn)型肺泡炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳，快速進(jìn)展的呼吸困難，嚴(yán)重者可導(dǎo)致成人呼吸窘迫綜合征。更常見(jiàn)的是慢性進(jìn)展性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，因起病隱襲，其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋;還有許多患者無(wú)肺部受累的癥狀，只有在放射線(xiàn)檢查和/或肺功能檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)有肺間質(zhì)纖維化。
3.心臟表現(xiàn)
心臟受累常見(jiàn)，一般都較輕微，很少有臨床癥狀。常見(jiàn)的是心律紊亂，如心悸、心律不齊。晚期可出現(xiàn)的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見(jiàn)心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但與心肌受累不一定有關(guān)，大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產(chǎn)生。
4.腎臟病變
腎臟病變很少見(jiàn)，蛋白尿、腎病綜合征偶有報(bào)道。
5.皮膚表現(xiàn)
55%的患者皮疹出現(xiàn)在肌炎之前，25%與肌炎同時(shí)出現(xiàn)，15%出現(xiàn)在肌炎之后。皮疹的類(lèi)型和范圍因人而異，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無(wú)力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌無(wú)力可能不相關(guān)。
皮肌炎有各種各樣皮膚表現(xiàn)。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常見(jiàn)于掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘、膝等關(guān)節(jié)伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括以下兩種。
?、侔底霞t色皮疹
眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹，可為一側(cè)或兩側(cè)，常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細(xì)血管擴(kuò)張。水腫嚴(yán)重時(shí)，雙瞼遮眼，無(wú)法視物。這種紫紅色皮疹還可出現(xiàn)在前額、顴部、鼻梁、鼻唇溝及頸前、胸上部(V形分布)和頸后、上背、肩及上臂外側(cè)(披肩樣分布)。
②“技工手”樣變
指墊皮膚角化、增厚、皸裂。手掌、足底、軀干和四肢也可有角化過(guò)度伴毛囊角化;手指的掌面和側(cè)面出現(xiàn)污穢、暗黑色的橫條紋。因與手工勞動(dòng)者的手部改變類(lèi)似，故名“技工手”。
有的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變，有Gottron征及另一種皮肌炎的皮膚表現(xiàn)，但無(wú)皮肌炎的酶學(xué)改變和臨床癥狀，這種情況被稱(chēng)為無(wú)肌炎的皮肌炎。有人估計(jì)它占所有皮肌炎的10%，隨時(shí)間推移，其中一部分患者可獲部分或全部緩解，一部分出現(xiàn)肌肉受累和肌無(wú)力的表現(xiàn)，還有一部分患者出現(xiàn)腫瘤。
