先天性非溶血性黃疸 它的臨床表現(xiàn)有哪些

  先天性非溶血性黃疸是黃疸中的其中一種,大家不了解也純屬正常,畢竟很少有人接觸過(guò)。但我們也不可不防,因?yàn)檫@種病雖不是什么不治之癥,但也足夠讓你心煩意亂,坐立不安。想知道黃疸的癥狀以及黃疸的鑒別診斷嗎?那就一起來(lái)看看吧。

  因?yàn)橄忍煨苑侨苎渣S疸比較不常見(jiàn),所以不了解的可以來(lái)看看下面將要給大家介紹的關(guān)于先天性非溶血性黃疸的知識(shí)。

  先天性非溶血性黃疸病因

  目前研究認(rèn)為,由于遺傳性或獲得性的肝細(xì)胞器微粒體中膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力不足,影響非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)結(jié)合反應(yīng)的正常進(jìn)行,致使肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取也受到障礙,而造成肝細(xì)胞對(duì)非結(jié)合型膽紅素的攝取和結(jié)合功能的雙缺陷。

  臨床表現(xiàn)

  1.主要表現(xiàn)

  自幼年起的慢性間歇性黃疸,可呈隱性;黃疸可持續(xù)存在達(dá)到老年,但往往隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸減退。血清膽紅素低于102.6μmol/L,一般小于51.3μmol/L,有晝夜或季節(jié)性波動(dòng),約1/3病例在常規(guī)檢查時(shí)正常。

  因疲勞、情緒波動(dòng)、饑餓、感染、發(fā)熱、手術(shù)、酗酒、妊娠誘發(fā)或加重黃疸。黃疸是新生兒時(shí)期的一種常見(jiàn)征象,一般認(rèn)為其發(fā)生率在足月兒為50%~70%,而在早產(chǎn)兒則可更高一些。

  黃疸可以是一個(gè)生理現(xiàn)象,也可以是多種疾病的一個(gè)癥狀,而未結(jié)合膽紅素的過(guò)度升高可引起膽紅素腦病(核黃疸),可造成嬰兒早期死亡或產(chǎn)生嚴(yán)重的后遺癥。

  2.新生兒生理性黃疸特點(diǎn)

  (1)黃疸出現(xiàn)時(shí)間在生后2~3天出現(xiàn)。

  (2)黃疽程度屬輕度到中度黃染,呈淺杏黃色或黃紅色帶有光澤,進(jìn)展緩慢。

  (3)黃疸高峰時(shí)間在生后4~5天。

  (4)血清總膽紅素值一般足月兒不超過(guò)205.2μmol/L,早產(chǎn)兒不超過(guò)256.5μmol/L。

  (5)黃疸消退時(shí)間一般在生后7~10天左右,足月兒長(zhǎng)不超過(guò)2周;早產(chǎn)兒不超過(guò)4周。

  (6)伴隨癥狀除黃疽外,無(wú)貧血或肝脾腫大等癥狀,嬰兒一般情況良好。早產(chǎn)兒的黃疸出現(xiàn)時(shí)間可能遲一些,程度可重一點(diǎn),消退時(shí)間也可晚一些。

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