脊柱裂 它的臨床表現(xiàn)有哪些(2)

  脊髓脊膜膨出與一些危險(xiǎn)因素有關(guān)。在美國(guó),1/400兒童患有脊髓脊膜膨出。當(dāng)前的數(shù)據(jù)提示脊髓脊膜膨出在新生兒中的發(fā)病率為3.2/10,000,在非洲-美洲人群中發(fā)病率略低,而在一些特定的人群中發(fā)病率略高。

  近幾年,發(fā)病率有下降趨勢(shì),這與改善孕婦營(yíng)養(yǎng)、產(chǎn)前篩查和擇期終止妊娠有關(guān)。在貧窮和營(yíng)養(yǎng)差的人群中,脊柱裂的發(fā)病率較高。

  在生育脊髓脊膜膨出患兒后,第二胎椎管閉合不全的發(fā)生率高達(dá)10-15%。許多研究提示該疾病還與季節(jié)、社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位、孕婦年齡、出生狀態(tài)和各種致畸藥物有關(guān),重要的是與孕婦攝入葉酸不足有關(guān)。

  目前,推薦所有準(zhǔn)備生育的婦女都應(yīng)當(dāng)適當(dāng)補(bǔ)充葉酸,因?yàn)樯窠?jīng)管畸形常發(fā)生于妊娠第3-4周。

  脊髓膨出,又稱脊髓裂開或脊髓裂,是在神經(jīng)胚形成過程中發(fā)生嚴(yán)重畸形以致未形成神經(jīng)褶和未融合所致,它長(zhǎng)發(fā)生于妊娠第28天以前。

  若畸形發(fā)生在神經(jīng)胚完全形成后,在畸形的囊性結(jié)構(gòu)中可能有形成比較完整的脊髓,這種囊性神經(jīng)畸形可部分或完全被腦膜覆蓋,在大多數(shù)情況下,囊破裂并形成腦脊液漏,這種神經(jīng)發(fā)育不完全的脊髓可見于脊髓脊膜膨出。

  病理生理和臨床表現(xiàn)

  顯性脊柱裂多見,90%以上患者發(fā)生在腰骶部,視伴發(fā)脊髓組織受累程度不同而在臨床上可出現(xiàn)癥狀差異十分懸殊??蓺w納為兩個(gè)方面。

  局部表現(xiàn)

  出生后在背部中線有一個(gè)性腫物,隨年齡增大而增大,體積小者呈圓形,較大者可不跪著,有的基地寬闊,有的為細(xì)頸樣蒂。

  腫塊表面的皮膚可為正常,也可有稀疏或濃密的長(zhǎng)毛及其異常色素沉著,有的合并毛細(xì)血管瘤,或有的深淺不一的皮膚凹陷,啼哭或按壓前囟時(shí),囊腫的張力可能增高;若囊壁較薄,囊腔較大,透光試驗(yàn)可為陽性。

  脊髓、神經(jīng)受損表現(xiàn)

  可表現(xiàn)程度不等的下肢遲緩性癱瘓和膀胱、肛門括約肌功能障礙。

  疾病治療

  顯性脊柱裂

  顯性脊柱裂,均需手術(shù)治療,手術(shù)時(shí)機(jī)在出生后1-3個(gè)月。單純脊膜膨出,或神經(jīng)癥狀輕微的其他類型,應(yīng)盡早手術(shù)。如因全身情況等原因推遲手術(shù),應(yīng)對(duì)局部加以保護(hù),尤其是脊髓外露者,防止感染。

  手術(shù)原則是,分裂松解四周的粘連,將后突的脊髓或神經(jīng)根回納入椎管,切除多余硬膜囊,嚴(yán)密縫合脊膜開口,并將裂孔兩旁的筋膜翻轉(zhuǎn)重疊覆蓋加以修補(bǔ),修補(bǔ)椎板缺損處(植骨等)。對(duì)有脊髓栓系綜合征的患者,可行椎管探查,松解粘連及切斷終絲。

  隱性脊柱裂

  隱性脊柱裂一般病例無需治療,但應(yīng)該進(jìn)行醫(yī)學(xué)知識(shí)普及教育,以消除患者的緊張情緒和不良心理狀態(tài)。癥狀輕微者,應(yīng)強(qiáng)調(diào)腰肌(或腹肌)鍛煉,以增強(qiáng)腰部的內(nèi)在平衡。

  結(jié)語:以上就是三九養(yǎng)生堂為您介紹的脊柱裂,你們都了解了吧。這對(duì)于不明白什么是脊柱裂的人來說,真的是極好的??戳松厦嬲f的脊柱裂的癥狀以及先天性脊柱裂,感興趣的話,還可以去了解更多有關(guān)于脊柱裂的知識(shí)。

先天性脊柱裂 脊柱裂 脊柱裂的癥狀 
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