心內(nèi)膜硬化癥，可能有許多人是不知道的。那患上心內(nèi)膜硬化癥的時候有什么癥狀呢?心內(nèi)膜硬化癥應(yīng)該怎么治療呢?今天就來為大家一一解答一下。想知道的朋友就來看一下吧。
心內(nèi)膜硬化癥
概述
心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心內(nèi)膜硬化癥，其病因尚未明了。
為小兒原發(fā)性心肌病中較為常見的一種，又稱原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。先天性心臟病如主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣閉鎖等并發(fā)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，稱繼發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，其臨床意義決定于原發(fā)的心臟畸形，不包括在本節(jié)范圍。
病因?qū)W
早在1816年即有人提出本病可能為宮內(nèi)感染發(fā)生胎兒心內(nèi)膜炎所致。
至今病因仍未明，曾提出以下幾種看法
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胎兒期或出生后病毒感染引起炎癥反應(yīng)所致。認為柯薩奇B組病毒、腮腺炎病毒及傳染性單核細胞增多癥病毒感染與本病有關(guān)。
曾從心內(nèi)膜彈力纖維增生癥死亡患兒的心肌中分離出柯薩奇B組病毒，組織學(xué)上也見到心肌炎的改變。有人于雞胚中接種腮腺炎病毒，孵婦于妊娠早期患腮腺炎，出生之嬰兒可發(fā)生本病。
也有人報告?zhèn)魅拘詥魏思毎龆喟Y引起的彌漫性心肌炎可發(fā)展為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。
此外，從間質(zhì)性心肌炎和心內(nèi)膜彈力纖維增生癥死亡病例的病理檢查中發(fā)現(xiàn)兩者的病理改變常共同存在，而且病程短者心肌炎改變明顯，心內(nèi)膜彈力纖維增生不著;病程較長，從發(fā)病至死亡超過4個月以者，心骨炎的改變輕微，心內(nèi)膜彈力纖維增生顯著，故認為心肌炎與心內(nèi)膜彈力纖維增生癥可能為同一疾病的不同時期表現(xiàn)心肌炎為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的前身。
?、趯m內(nèi)缺氧致心內(nèi)膜發(fā)育障礙
?、圻z傳因素
9%病例呈家族性發(fā)病，認為本病系常染色體遺傳。④遺傳代謝性疾病：有報告心型糖原累積病、粘多糖病及肉毒堿缺乏的患兒發(fā)生心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。⑤繼發(fā)于血液動力學(xué)的改變：心室高度擴大時，心室壁承受之張力增加，血液動力學(xué)的影響使心內(nèi)膜彈力纖維增生，認為心內(nèi)膜彈力纖維增生非特異性的改變。
病理改變
心臟擴大，心內(nèi)膜增厚，呈乳白色或灰白色，平滑而光亮。大多數(shù)病例中累及整個心臟，但以左心室為主，左心房及右心室次之。乳頭肌、腱索、二尖瓣及主動脈瓣也可受累。心室壁可有附壁血栓形成。鏡下增大，有時可見間質(zhì)有單核增生，心肌細胞性纖維化。根據(jù)左室大小可分為二型：①擴張生，左室輕度肥厚。此型多見，約占95%。②縮窄性：左室腔小，發(fā)育差，右房室擴大，心肌增厚，左、右窒內(nèi)膜均增厚。此型少見，主要見于新生兒。
臨床表現(xiàn)
2/3病兒的發(fā)病年齡都在1歲以內(nèi)。臨床表現(xiàn)以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之后發(fā)生。
