魚鱗皮膚 患上魚鱗病怎么辦(2)

  性聯(lián)遺傳尋常魚鱗病

  較少見。由于本病的基因在X染色體上,故幾乎全部是男性,多于出生后3個月發(fā)病。

  皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚干燥粗糙,皮損可局限或泛發(fā),頸前部,四肢伸側,軀干常受累,如面部受累,則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗?/p>

  幼兒期腋窩、肘窩等部亦可受累,成人期腘窩可受累,頸部受累重,軀干部腹部較背部嚴重。一般不發(fā)生毛囊角化。掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。

  角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力??捎须[睪癥,骨骼異常等。

  板層狀魚鱗病

  系常染色體隱性遺傳,非常少見。出生后全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹,2~3周后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對稱性發(fā)于全身軀干四肢,包括皺褶部。

  掌跖過度角化,病程經(jīng)過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴重的瞼外翻,唇外翻。

  表皮松解性角化過度魚鱗病

  又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病,臨床少見。生時或生后幾小時,出現(xiàn)泛發(fā)性紅斑鱗屑,鱗屑脫落后全身紅皮,廣泛分布的大皰,水皰愈合后無瘢痕。

  隨年齡增長,水皰和紅皮逐漸減輕消退,表現(xiàn)為疣狀角化過度,特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等屈側和間擦部位。

  迂回性線狀魚鱗病

  軀干和四肢近端泛發(fā)性多環(huán)狀匍形性皮疹,外圍有增厚、變化緩慢的角質邊緣,腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發(fā)生松弛型角層下水皰,掌跖多汗。

  大多數(shù)病例可見竹節(jié)發(fā)。本病常同時存在特應性皮炎。隨年齡增長,皮膚和毛發(fā)逐漸好轉,但皮膚仍干燥,脫細屑。

  先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病

  出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內,活動受限,伴瞼外翻。24小時內出現(xiàn)裂紋和剝脫,10~14天后,出現(xiàn)大片角質板剝離,同時快速好轉。

  隨著膜的剝脫,見其下紅斑和鱗屑,通常為全身性,可累及面部,掌跖部和屈側部:鱗屑較大,在腿部呈板狀,軀干部、面部和頭皮則較細小。瘢痕性脫發(fā),甲營養(yǎng)不良和瞼外翻常見,并常伴有色素性視網(wǎng)膜炎。

  此外本病有發(fā)展成皮膚癌的可能,包括基底細胞癌和鱗狀細胞癌。

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  魚鱗病診斷要點

  1、皮損往往為全身對稱性,以發(fā)生于身體屈側部位的較重。

  2、皮膚呈暗紅色、光滑、微亮、變厚。重癥嬰兒喂養(yǎng)困難,甚至早死。較輕的,紅色在幾個月后或兒童期消退,留下局限性角化過度,特別在皺褶處。紅斑或鱗屑亦可持續(xù)至老年??砂檎契沤腔?。

  3、一般無全身癥狀,少數(shù)可伴瘙癢感。

  4、與毛發(fā)紅糠疹及魚鱗病鑒別。

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