性聯(lián)遺傳尋常魚(yú)鱗病
較少見(jiàn)。由于本病的基因在X染色體上,故幾乎全部是男性,多于出生后3個(gè)月發(fā)病。
皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀,皮膚干燥粗糙,皮損可局限或泛發(fā),頸前部,四肢伸側(cè),軀干常受累,如面部受累,則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗?/p>
幼兒期腋窩、肘窩等部亦可受累,成人期腘窩可受累,頸部受累重,軀干部腹部較背部嚴(yán)重。一般不發(fā)生毛囊角化。掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕,有時(shí)反而增劇。
角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點(diǎn)狀,不影響視力。可有隱睪癥,骨骼異常等。
板層狀魚(yú)鱗病
系常染色體隱性遺傳,非常少見(jiàn)。出生后全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹,2~3周后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對(duì)稱(chēng)性發(fā)于全身軀干四肢,包括皺褶部。
掌跖過(guò)度角化,病程經(jīng)過(guò)遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴(yán)重的瞼外翻,唇外翻。
表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病
又稱(chēng)大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病,臨床少見(jiàn)。生時(shí)或生后幾小時(shí),出現(xiàn)泛發(fā)性紅斑鱗屑,鱗屑脫落后全身紅皮,廣泛分布的大皰,水皰愈合后無(wú)瘢痕。
隨年齡增長(zhǎng),水皰和紅皮逐漸減輕消退,表現(xiàn)為疣狀角化過(guò)度,特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等屈側(cè)和間擦部位。
迂回性線(xiàn)狀魚(yú)鱗病
軀干和四肢近端泛發(fā)性多環(huán)狀匍形性皮疹,外圍有增厚、變化緩慢的角質(zhì)邊緣,腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過(guò)度。一些病例可發(fā)生松弛型角層下水皰,掌跖多汗。
大多數(shù)病例可見(jiàn)竹節(jié)發(fā)。本病常同時(shí)存在特應(yīng)性皮炎。隨年齡增長(zhǎng),皮膚和毛發(fā)逐漸好轉(zhuǎn),但皮膚仍干燥,脫細(xì)屑。
先天性非大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病
出生時(shí)即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內(nèi),活動(dòng)受限,伴瞼外翻。24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)裂紋和剝脫,10~14天后,出現(xiàn)大片角質(zhì)板剝離,同時(shí)快速好轉(zhuǎn)。
隨著膜的剝脫,見(jiàn)其下紅斑和鱗屑,通常為全身性,可累及面部,掌跖部和屈側(cè)部:鱗屑較大,在腿部呈板狀,軀干部、面部和頭皮則較細(xì)小。瘢痕性脫發(fā),甲營(yíng)養(yǎng)不良和瞼外翻常見(jiàn),并常伴有色素性視網(wǎng)膜炎。
此外本病有發(fā)展成皮膚癌的可能,包括基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌。
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魚(yú)鱗病診斷要點(diǎn)
1、皮損往往為全身對(duì)稱(chēng)性,以發(fā)生于身體屈側(cè)部位的較重。
2、皮膚呈暗紅色、光滑、微亮、變厚。重癥嬰兒喂養(yǎng)困難,甚至早死。較輕的,紅色在幾個(gè)月后或兒童期消退,留下局限性角化過(guò)度,特別在皺褶處。紅斑或鱗屑亦可持續(xù)至老年??砂檎契沤腔?。
3、一般無(wú)全身癥狀,少數(shù)可伴瘙癢感。
4、與毛發(fā)紅糠疹及魚(yú)鱗病鑒別。
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