血友病是什么?血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。那么，血友病的癥狀有哪些呢?血友病如何治療呢?下面就具體的來(lái)了解一下吧。
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。
血友病的癥狀
1、皮膚、粘膜出血
由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位，幼兒多見(jiàn)于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。
2、關(guān)節(jié)積血
關(guān)節(jié)出血是血友病 A 患者常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過(guò)久、運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血，多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關(guān)節(jié)等處。
3、肌肉出血和血腫
在重型血友病 A 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過(guò)久后發(fā)生,多見(jiàn)于用力的肌群。
4、血尿
重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無(wú)疼痛感，亦無(wú)外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。
5、假腫瘤(血友病性血囊腫)
囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見(jiàn)于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時(shí)發(fā)生于眼。
6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血
各種不同程度的創(chuàng)傷，小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
7、其他部位的出血
消化道出血可表現(xiàn)為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃，十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核，支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān);舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。
1、一般止血治療：如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。
