慢性的白血病通常分為慢性髓細(xì)胞性白血病和慢性淋巴細(xì)胞白血病兩種，其中慢性髓細(xì)胞性白血病是一種起源于骨髓多能造血干細(xì)胞的惡性增殖性疾病，那么慢性髓細(xì)胞白血病的癥狀有哪些呢，下面讓小編為大家具體介紹一下吧!
慢性髓細(xì)胞白血病的癥狀
一、慢性期
(1)癥狀
通常大多數(shù)的慢性髓細(xì)胞白血病患者在臨床上都會處于慢性的階段以及穩(wěn)定的階段，而且這個時期能夠持續(xù)3至4年之久。
常見的癥狀包括：貧血、脾區(qū)不適、出血及乏力、體重減輕和低熱等代謝增高的表現(xiàn)。20%～40%的患者無癥狀，因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)、血小板數(shù)增高或脾臟腫大而診斷。
少數(shù)病人有痛風(fēng)性小關(guān)節(jié)疼痛。此外，還有視力障礙、神經(jīng)系統(tǒng)病變以及陰莖異常勃起等。慢性期患者不易感染，發(fā)熱少見。
(2)體征
慢性髓細(xì)胞白血病的主要表現(xiàn)通常為臟器浸潤。90%的慢性髓細(xì)胞白血病患者中具有脾臟腫大的現(xiàn)象，而且腫大的程度各不相同，肋下部位可以延至巨脾或者延至盆腔，質(zhì)硬經(jīng)常有明顯的切跡。
脾栓塞時脾區(qū)可觸及摩擦感或聞及摩擦音。可有輕到中度肝臟腫大，淋巴結(jié)腫大少見。胸骨常有壓痛，以胸骨柄的下端為著。眼底視網(wǎng)膜浸潤，可見到視網(wǎng)膜血管迂回擴(kuò)張，并可見呈片狀的出血斑以及白色浸潤中心。
2、急變期
慢性期經(jīng)過數(shù)月或數(shù)年之后，惡性造血干細(xì)胞極度增生，骨髓原粒+早幼粒細(xì)胞≥20%，可伴由血小板衍生生長因子過多引起的骨髓纖維化改變。
每個病人何時急變尚不能預(yù)測。一旦發(fā)生急變，病情迅速惡化，治療非常困難，存活期很少超過6～12個月。
(1)癥狀
患者如果有不知道原因的發(fā)熱和脾進(jìn)一步腫大的癥狀，或者出現(xiàn)出血、骨痛以及骨髓外腫物等浸潤的現(xiàn)象。例如皮膚軟組織腫塊、淋巴結(jié)腫大以及溶骨性病變等病狀。
(2)急變類型
①約65%為急粒變
包括：A.原始粒細(xì)胞危象，病情突然驟變，骨髓或血液中出現(xiàn)大量的原始粒細(xì)胞，原粒+早幼粒90%，病情發(fā)展快，病程短，一般在1～2個月內(nèi)死亡;B.慢粒急變，指CML經(jīng)數(shù)周至數(shù)月的轉(zhuǎn)變過程，出現(xiàn)急性白血病的所有征象。骨髓中原始+早幼粒20%。對治療耐藥，生存期不超過6個月。
②約30%為急淋變
包括普通型急性淋巴細(xì)胞白血病(C-ALL)、非T非B淋巴細(xì)胞白血病、前B細(xì)胞白血病及B、T細(xì)胞白血病。急淋變經(jīng)過長春新堿及潑尼松可獲暫時的緩解，但終在0.5～1年內(nèi)死亡。
③5%為其他少見類型的急髓變
包括組織細(xì)胞變、紅白血病變、巨核細(xì)胞變及急性單核細(xì)胞變。血象、骨髓象、細(xì)胞形態(tài)學(xué)等改變有其相應(yīng)的特征，且預(yù)后差，絕大多數(shù)患者急變后6個月內(nèi)死亡。
3、加速期
介于慢性期和急性期之間，此期臨床開始出現(xiàn)低熱、脾大等現(xiàn)象，貧血逐漸加重，白細(xì)胞持續(xù)上升，幼稚細(xì)胞開始增多，原粒+早幼粒≥10%，對原來有效的藥物出現(xiàn)耐藥。在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)即可演變成典型的急性期。染色體在此期已有變化如急性期，故染色體的改變早于血液學(xué)和臨床的轉(zhuǎn)變，可作為疾病進(jìn)展及預(yù)后判斷的指標(biāo)。
典型的CML伴有脾大，外周血白細(xì)胞數(shù)增高，可見各階段幼稚粒細(xì)胞，嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞增高。骨髓增生明顯或極度活躍，以粒細(xì)胞系增生為主，中性晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增生，嗜酸和(或)嗜堿粒細(xì)胞亦增多，巨核細(xì)胞系常增生。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分(ALP)減低。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查有Ph染色體或應(yīng)用分子生物學(xué)方法檢測出BCR-ABL基因重排或融合，診斷并不困難。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
典型CML又稱為慢性粒細(xì)胞白血病(CGL)，必須具Ph染色體陽性BCR-ABL融合基因陽性，或Ph染色體陰性，但BCR-ABL融合基因陽性。同時須并有下列兩項之一者：①外周血白細(xì)胞升高，以中性粒細(xì)胞為主，不成熟粒細(xì)胞10%，原始細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%。②骨髓增生明顯至極度活躍，以中性中幼粒細(xì)胞及以下階段中性粒細(xì)胞為主，原始細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%。
1、分期標(biāo)準(zhǔn)
因為90%的CML經(jīng)中數(shù)時間約3年的慢性期后，不可避免地進(jìn)入加速期，后進(jìn)一步發(fā)展至急變期，以急性白細(xì)胞病告終,故必須了解每期的特征。下面介紹國內(nèi)目前應(yīng)用的分期標(biāo)準(zhǔn)。
(1)慢性期
?、倥R床表現(xiàn)：無癥狀，或僅有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。
②血象：白細(xì)胞計數(shù)升高，主要為中性中幼、晚幼、桿狀和分葉粒細(xì)胞，原始細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%，嗜堿和嗜酸細(xì)胞增多，可有少量幼稚紅細(xì)胞。
?、酃撬柘螅涸錾黠@至極度活躍，以粒系增生為主。中、晚幼及桿狀粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%。
?、躊h染色體和(或)BCR-ABL融合基因陽性。
?、萃庵苎狢FU-GM培養(yǎng)：集落和集簇數(shù)較正常明顯升高。
