繼發(fā)性白血病 繼發(fā)性白血病的2大癥狀(3)

  (2)腎上腺皮質(zhì)激素

  文獻(xiàn)報(bào)道用大劑量甲潑尼龍治療t-MDS,1g/d,連用3天,結(jié)果無(wú)效,部分患者可誘發(fā)感染。

  4.細(xì)胞因子

  隨著細(xì)胞生物學(xué)和分子生物學(xué)的進(jìn)展。越來(lái)越多造血因子可通過(guò)基因工程的方法大批量生產(chǎn)并進(jìn)入臨床應(yīng)用。從理論上講,造血因子可加速骨髓中殘存的正常祖細(xì)胞增殖分化,誘導(dǎo)MDS細(xì)胞分化使之轉(zhuǎn)為正常的造血細(xì)胞,促進(jìn)強(qiáng)烈化療后患者造血功能的恢復(fù),改善患者全血細(xì)胞減少,但治療結(jié)果顯示,三系細(xì)胞恢復(fù)罕見(jiàn),且不能清除異??寺?。目前已應(yīng)用的細(xì)胞因子有以下幾種。

  (1)紅細(xì)胞生成素(EPO)

  EPO體外試驗(yàn)可促進(jìn)MDS患者紅系祖細(xì)胞的增殖,呈劑量依賴性,在100U/ml強(qiáng)。EPO水平低于500U/ml的患者若接受rhEPO治療,將有10%~20%患者貧血改善;若聯(lián)合G-CSF治療,則大多數(shù)患者紅細(xì)胞計(jì)數(shù)改善,但不影響無(wú)病生存期。劑量:50~100μg/kg,3~5次/周,至少用藥12周以上。不良反應(yīng):水鈉潴留,高血壓等。

  (2)粒/粒-單核細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF/莫拉司亭(GM-CSF))

  大部分繼發(fā)性白血病患者CFU-GM減低,體外試驗(yàn)證明,G-CSF、莫拉司亭(GM-CSF)促進(jìn)大多數(shù)繼發(fā)性白血病患者的粒單祖細(xì)胞的增殖,促進(jìn)中性粒細(xì)胞成熟,增強(qiáng)中性粒細(xì)胞功能,且能抑制惡性克隆增生,但有時(shí)可使原始細(xì)胞數(shù)量增加。劑量為120μg/(m2·d),皮下注射持續(xù)2周,間歇2周;也可從小劑量開(kāi)始,0.1μg/(kg·d),皮下注射,每2周增加劑量1次,逐漸增至3μg/(kg·d),連用6~8周。不良反應(yīng)為肌肉、關(guān)節(jié)疼痛和毛細(xì)血管漏出綜合征,包括水腫、心包積液、胸腔積液等,少數(shù)有過(guò)敏現(xiàn)象,如顏面潮紅、心動(dòng)過(guò)速、呼吸困難、寒戰(zhàn),甚至?xí)炟?,也有極少數(shù)出現(xiàn)骨髓纖維化。

  (3)白細(xì)胞介素3(IL-3)

  IL-3能刺激造血干細(xì)胞增殖,在不同程度上促進(jìn)紅系、粒單系、巨核系及淋巴系祖細(xì)胞增殖,尤其對(duì)巨核細(xì)胞有較大作用。劑量為250~500g/(m2·d),皮下注射,15天為1療程。不良反應(yīng):發(fā)熱,頭痛,骨痛及頸項(xiàng)疼痛等。

  (4)干擾素(IFN)

  干擾素α和干擾素γ均試用于繼發(fā)性白血病,目前沒(méi)有觀察到明顯的作用,理論講干擾素可刺激原始粒細(xì)胞的成熟及向單核細(xì)胞分化,使細(xì)胞內(nèi)癌基因c-myc表達(dá)下降,逆轉(zhuǎn)細(xì)胞的惡性表型。劑量為(2~5)×106U/(m2·d)至少應(yīng)用6個(gè)月以上,好長(zhǎng)期用藥。不良反應(yīng)為發(fā)熱、流感樣癥狀、血小板減少等。

  5.聯(lián)合化療

  文獻(xiàn)報(bào)道強(qiáng)烈聯(lián)合化療治療繼發(fā)性白血病比LD-阿糖胞苷(Ara-C)和5-Aza有更高的CR率,644例患者采用標(biāo)準(zhǔn)的誘導(dǎo)化療方案,182例(28%)達(dá)到CR。在一系列小樣本研究中,已取得了30%~70%CR率。在誘導(dǎo)緩解階段,這些方案伴隨著明顯化療不良反應(yīng)的發(fā)生和15%~30%的死亡率。年輕的患者和預(yù)后好的患者有較高的CR率和較長(zhǎng)的持續(xù)CR時(shí)間。

  Kantrjian報(bào)道63例MDS采用不同強(qiáng)烈化療方案,其CR率為64%,誘導(dǎo)緩解期死亡率為19%,中位CR時(shí)間為10個(gè)月,2年的無(wú)病生存率為25%,其中有13例為t-MDS,其CR率低于原發(fā)性MDS(31%對(duì)68%),而且5和7號(hào)染色體異常的患者對(duì)化療反應(yīng)性差。

  繼發(fā)性白血病化療的結(jié)果取決于原發(fā)的腫瘤、預(yù)先存在MDS、染色體異常、年齡和機(jī)體狀態(tài)。許多報(bào)道顯示大劑量阿糖胞苷(Ara-C)(HD-阿糖胞苷(Ara-C))有高的CR率,但持續(xù)緩解期短。

  6.造血干細(xì)胞移植(HSCT)

  異基因骨髓移植(Allo-BMT)是繼發(fā)性白血病患者獲得長(zhǎng)期存活的惟一希望。文獻(xiàn)報(bào)道,患者年齡60歲,有HLA配型相合的供體可考慮Allo-BMT,年輕患者可考慮無(wú)關(guān)供體異基骨髓移植和單倍體親緣間骨髓移植。資料顯示,它們治療效果與原發(fā)性MDS/AML無(wú)差異。相反,另一組資料比較了原發(fā)性MDS/AML與繼發(fā)性白血病的Allo-HSCF移植后5年DFS為34.5%和7.8%,復(fù)發(fā)率24%和43%,無(wú)復(fù)發(fā)相關(guān)死亡率(NRM)為41.9%和49%,認(rèn)為繼發(fā)性白血病的結(jié)果比原發(fā)性MDS/AML差,其主要原因是:NRM。

  近,羅馬會(huì)議上報(bào)道89例患者接受HSCT移植,81例患者死亡,28例死于復(fù)發(fā),18例死于感染,17例死于器官功能衰竭,7例死于GVHD,4例死于中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血,4例原因不明,3例死于繼發(fā)性腫瘤,Kaplan-meier復(fù)發(fā)率在3.1年達(dá)28.6%,Kaplan-meier生存率在6.4年處于平臺(tái)期達(dá)12%。自體骨髓移植(ABMT)應(yīng)用仍存在著體外凈化和移植后復(fù)發(fā)率較高的問(wèn)題。自體外周血干細(xì)胞移植(APB-SCT)發(fā)展較快,將骨髓中造血干細(xì)胞動(dòng)員到外周血中,以采集到足夠數(shù)量的外周血造血干細(xì)胞(PBSC),以保證移植后造血恢復(fù)。

  總結(jié):通過(guò)上述的文章對(duì)繼發(fā)性白血病的癥狀和繼發(fā)性白血病的治療等相關(guān)的知識(shí)的具體介紹,大家是否已經(jīng)知道繼發(fā)性白血病的癥狀和治療的方法有哪些了吧。其實(shí)大家不用太過(guò)害怕白血病,隨著科技實(shí)力的不斷進(jìn)步,一些疑難雜癥終都會(huì)被治愈的,因此大家要時(shí)刻保持健康的心態(tài)去生活。

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