小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡是如何引起的

  小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么,顧名思義,這是一種多發(fā)于嬰幼兒的紅斑狼瘡。但是小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡是如何引起的呢?它的病因又有哪些?讓我們一起去詳細的了解一下吧!

  小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因

  一、發(fā)病原因

  由于目前的科技水平有限,因此小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的確切的病因以及發(fā)病的機制目前還無法弄清楚,只能根據(jù)其癥狀和表現(xiàn)等確定一些病因。

  發(fā)病似與多種因素有關(guān),包括遺傳因素、免疫、性激素和環(huán)境因素(包括感染、紫外線輻射、藥物)等。其是在遺傳易感素質(zhì)的基礎(chǔ)上,外界環(huán)境作用激發(fā)機體免疫功能紊亂及免疫調(diào)節(jié)障礙而引起的自身免疫性疾病。遺傳因素方面,已有資料表明,SLE發(fā)病與HLAⅡ類基因DR、DQ位點的多態(tài)性相關(guān)。

  有紅斑狼瘡素質(zhì)的人,特別是女性,受到外界的誘因,如紫外線、藥物、感染等刺激,引起體內(nèi)一系列免疫紊亂,導(dǎo)致發(fā)病?;純杭毎庖吖δ艿拖拢琓-B淋巴細胞之間,T淋巴細胞亞群之間平衡失調(diào),T細胞絕對值減少及T抑制細胞減少,致使B細胞功能亢進,自發(fā)產(chǎn)生大量自身抗體。由于抗淋巴細胞抗體的產(chǎn)生,引起淋巴細胞減少,抗淋巴細胞抗體與神經(jīng)元組織交叉反應(yīng),可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。

有紅斑狼瘡素質(zhì)的人,特別是女性,容易受到外界的誘因

  大多數(shù)的自身的抗體和抗原相互結(jié)合之后會形成抗原抗體的復(fù)合物從而沉積在皮膚表面的血管壁上、表皮和腎小球血管壁、真皮連接處以及其他一些組織受累,從而造成多種臟器不同程度的損害,情況比較嚴重。

  二、發(fā)病機制

  1.遺傳

  本病與人類白細胞抗原有一定關(guān)聯(lián),中國人與HLA-DR2較為密切。患兒親屬可有同病患者,單卵雙胎發(fā)病率為24%,雙卵為2%。近年來又發(fā)現(xiàn),HLA-Ⅱ類等位基因與SLE患者存在的某些自身抗體相關(guān)。dSdNA抗體高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(與DR3和DR7連鎖)或DQBI*0602(與DR2和DRw6連鎖)或DQB1*0302(與DR4單倍型連鎖)。抗磷脂抗體與抗Sm抗體也發(fā)現(xiàn)與某些型等位基因密切相關(guān)。一些補體成分,如C2、C4、C1遺傳性基因缺陷也易致本病。

  2.免疫

  外周血淋巴細胞減少,抑制性T細胞(CD8+)不能調(diào)低B細胞產(chǎn)生免疫球蛋白(Ig),T細胞產(chǎn)生IL-6增多,刺激B細胞增生,而IL-2卻降低。B細胞功能活躍,血Ig呈多克隆增多,體內(nèi)存在多種自身抗體,如抗核抗體(ANA)、抗DNA抗體、冷反應(yīng)IgM抗淋巴細胞抗體、IgG抗神經(jīng)抗體、抗磷脂抗體、抗心脂抗體和類風(fēng)濕因子等。

  自身抗體可導(dǎo)致急性溶血性貧血、低白細胞血癥、血管炎和凝血障礙(血小板減少等)。而與此相應(yīng)產(chǎn)生的大量免疫復(fù)合物又可引起腎炎、心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

  小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒的體內(nèi)補充體力系統(tǒng)會被激活,血液補充能力會逐漸降低,腎組織通常都存在補體的成分,特別是Clq,是提示活化的為經(jīng)典的途徑之一。

  3.激素

  本病好發(fā)于女性,女性發(fā)病是男性的5~9倍,妊娠和口服避孕藥可加重病情,提示本病存在雌激素介導(dǎo)的免疫調(diào)節(jié)紊亂。在兒童血中睪酮水平常降低。SLE兒童血清卵泡刺激素(FSH)、黃體生成素(LH)和催乳素均較正常為高。

  4.環(huán)境

  (1)感染

  在患者內(nèi)皮細胞內(nèi)可發(fā)現(xiàn)類似病毒的包涵體,在腎小球洗出液中可檢到抗病毒抗體,均示本病與病毒感染有關(guān)。臨床上也觀察到感染可誘發(fā)本病,感染單純皰疹病毒可使患者血清Sm抗體升高。但感染在SLE發(fā)病中的作用尚不明確。在患者血中可檢測到各種病毒抗體,尤其像抗風(fēng)疹病毒、EB病毒和副黏液病毒抗體升高,可能提示多克隆B-細胞活化,而非特異性免疫反應(yīng)。有報道NZB/NZWF小鼠組織中可分離出C型RNA病毒,其與抗體結(jié)合沉積于腎小球基底膜,促發(fā)腎炎。

小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因 紅斑狼瘡 
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