小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡是如何引起的(2)

  (2)紫外線

  紫外線照射可誘發(fā)或加重病情。紫外線照射損傷皮膚細(xì)胞,使ANA進(jìn)入細(xì)胞內(nèi),與細(xì)胞核蛋白結(jié)合,裂解皮膚組織細(xì)胞nDNA,破壞細(xì)胞,并釋放多種酶及炎性介質(zhì),產(chǎn)生紅斑。又可誘使角質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生IL-1、IL-3、IL-6及腫瘤壞死因子,還可減弱巨噬細(xì)胞清除抗原和抑制T細(xì)胞活化等。

  (3)藥物

  某些藥物過敏和強(qiáng)烈心理情緒及應(yīng)激狀態(tài)均可加重病情。藥物可為半抗原,誘發(fā)異常的免疫應(yīng)答,如青霉素、鏈霉素、四環(huán)素、保泰松、磺胺、普萘洛爾、避孕藥及疫苗,即使停用這類藥物,亦不能阻止病情的發(fā)展。另外,一些藥物如肼屈嗪類、抗癲癇藥、異煙肼、普魯卡因可誘導(dǎo)狼瘡樣癥狀和血清ANA(+),停藥后能自動(dòng)消失。

  關(guān)于SLE的發(fā)病機(jī)理研究頗多,大部分研究結(jié)果均證實(shí)該病屬體內(nèi)免疫功能障礙的自身免疫性疾病。

  1.SLE患者可查到多種自身抗體

  如抗核抗體,抗單鏈、雙鏈DNa 抗體,抗組蛋白抗體,抗RNP抗體,抗Sm抗體等。以上均屬抗細(xì)胞核物質(zhì)(抗原)的抗體。其他尚有抗細(xì)胞漿抗原抗體,如抗核糖體抗體,抗血細(xì)胞表面抗原的抗體,如抗淋巴細(xì)胞毒抗體,抗紅細(xì)胞抗體,抗血小板抗體等。

  2.SLE主要是一種免疫復(fù)合物病

  這是引起組織損傷的主要機(jī)理。在70%患者有或無皮疹的皮膚中能查到免疫復(fù)合物沉積。多臟器的損傷也多是免疫復(fù)合物沉積于血管壁后引起。在胸水、心包積液、滑液、腦脊液和血液中均能查到免疫復(fù)合物。免疫復(fù)合物主要是由DNA和抗DNA抗體形成。

  3.免疫調(diào)節(jié)障礙在SLE中表現(xiàn)突出

  大量自身抗體產(chǎn)生和丙種球蛋白升高,說明B細(xì)胞高度增殖活躍。T淋巴細(xì)胞絕對(duì)量雖減少,但T輔助細(xì)胞百分比常減少,而T抑制細(xì)胞百分比增加,使T4+/T8+比例失調(diào)。近年研究發(fā)現(xiàn),白細(xì)胞介素Ⅰ、白細(xì)胞介素Ⅱ在SLE中皆減少,α-干擾素增多而r干擾素減少或增多。SLE是一種異質(zhì)性疾病,不同患者的免疫異常可能不盡相同。

  小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的檢查

  一、檢查

  1、一般檢查

  (1)血象

  病人常有貧血,白細(xì)胞和血小板減少,或表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,血沉異常增快。在SLE活動(dòng)時(shí),存在能破壞紅細(xì)胞的自身抗體,造成紅細(xì)胞和血紅蛋白量下降。這時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞可以升高5%,臨床上病人可出現(xiàn)輕度黃疸。具體為:白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少,常4×109/L,淋巴細(xì)胞減少,常1.5×109/L,不同程度貧血,Coombs實(shí)驗(yàn)可陽性,血小板一般正常,亦可減少。

  (2)尿常規(guī)

  腎損害者有程度不等的尿檢查異常,如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測定可見球蛋白增高,特別在有腎變性腎炎時(shí),白/球蛋白比例倒置,血膽固醇增高,嚴(yán)重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小時(shí)尿蛋白的定量檢查,若超過0.5克/日以上,則說明存在蛋白尿,反映了SLE累及腎臟。若尿液中反復(fù)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞,在排除尿路感染,尿路結(jié)石以后,也應(yīng)該考慮存在狼瘡性腎炎的可能。

  2、免疫學(xué)檢查(抗核抗體檢查)

  血中存在多種自身抗體是其特點(diǎn),一般為周邊型和斑點(diǎn)型,有抗dsDNA抗體、抗DNP抗體、抗Sm抗體、抗Ro(SSA)抗體、抗La(SSB)抗體等。抗核抗體(ANA)在病情活動(dòng)時(shí)幾乎100%陽性。陰性時(shí)更換檢查方法可能出現(xiàn)陽性,抗核抗體陰性時(shí)不能完全排除本病,需結(jié)合臨床和其他實(shí)驗(yàn)室檢查資料綜合分析??闺p鏈DNA(ds-DNA)抗體對(duì)診斷的特異性較高,但陽性率較低,為40-75%,與疾病活動(dòng)和腎臟損害密切相關(guān),抗體效價(jià)隨病情緩解而下降,抗Sm抗體約在30%SLE中呈陽性反,因其特異性高,又稱為本病的特異性抗體。對(duì)于不典型、輕型或早期病例,按SLE標(biāo)準(zhǔn)不足確診者,若抗Sm抗體陽性,結(jié)合其他表現(xiàn)可確診。

小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因 紅斑狼瘡 
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